111-1 生化學 考古題詳解

isease, MSUD) 正是因粒線體中 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex (BCKDC) 功能缺失，導致支鏈 α-酮酸無法進一步代謝。 - D：正確。支鏈胺基酸的代謝過程，特別是其 α-酮酸衍生物的氧化脫羧反應，會產生 NADH 和 FADH2，這些是能量代謝的重要產物。 [核心知識] - 支鏈胺基酸 (Branched-chain amino acids, BCAAs) 是指側鏈具有分支結構的必需胺基酸。 - BCAAs 包括：白胺酸 (leucine)、異白胺酸 (isoleucine) 和纈胺酸 (valine)。它們都是必需胺基酸，意味著人體無法自行合成，必須從飲食中攝取。 - BCAAs 的代謝起始步驟主要發生在肌肉等周邊組織，而不是肝臟，因為肌肉組織中 BCAA aminotransferase 的活性較高。 - BCAAs 的代謝過程會產生 NADH 和 FADH2，這些還原型輔酶可進入電子傳遞鏈產生ATP。 - 楓糖尿症 (maple syrup urine disease, MSUD) 是一種遺傳性代謝疾病，導因於粒線體中 branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex (BCKDC) 活性缺陷，導致 BCAAs 及其 α-酮酸衍生物無法正常分解，堆積在體內。