【110-2 醫學(一) 第77題】缺乏phenylalanine hydroxylase會造成苯丙酮尿症。phenylalanine hydroxylase催化由phenylalanine生成tyrosine， 下列何種輔酶為反應所必需？
110-2 生化學 考古題詳解
生化學酵素學110-2 醫師國考
- A.tetrahydrobiopterin正解
- B.biotin
- C.thiamine pyrophosphate
- D.pyridoxal phosphate
詳解
[破題關鍵]
苯丙酮尿症是因為苯丙胺酸羥化酶缺乏，而這個酶需要四氫生物蝶呤作為輔酶。
[選項拆解]
- A：正確。四氫生物蝶呤 (tetrahydrobiopterin, BH4) 是苯丙胺酸羥化酶 (phenylalanine hydroxylase) 催化苯丙胺酸轉化為酪胺酸反應所必需的輔酶。
- B：錯在biotin。生物素 (biotin) 主要作為羧化酶 (carboxylase) 的輔酶，參與羧化反應，例如丙酮酸羧化酶。
- C：錯在thiamine py…
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