109-2 生化學 考古題詳解

雙硫鍵。 - C：正確。麩胺酸被纈胺酸取代後，血紅素分子表面的疏水性增加，導致分子間的疏水性交互作用增強，這是血紅素 S 聚集的根本原因。 - D：錯在離子交互作用。麩胺酸帶負電，纈胺酸不帶電。替換後，分子表面的負電荷減少，反而會減少離子交互作用，而不是增加。 [核心知識] - 鐮刀型貧血 (Sickle cell anemia) 的根本原因，是血紅素 β 鏈上的第六個胺基酸發生突變，從帶負電且親水性的麩胺酸 (Glutamate, Glu) 變成了不帶電且疏水性的纈胺酸 (Valine, Val)。 - 這種胺基酸替換導致血紅素 S 分子表面多了一個疏水性區域。 - 在低氧環境下，這些疏水性區域會互相吸引，促使血紅素 S 分子之間產生強烈的「疏水性交互作用 (hydrophobic interactions)」，導致血紅素分子異常聚集，形成長鏈纖維。 - 這些纖維會使紅血球變形為鐮刀狀，失去彈性，容易阻塞微血管。