109-2 生化學 考古題詳解

CPTs轉運。 - C：錯在「triacylglycerol」。三酸甘油酯 (triacylglycerol) 是儲存脂肪的形式，它在細胞質中被脂肪酶 (lipases) 分解為脂肪酸和甘油後，脂肪酸才能被利用。CPTs不直接轉運三酸甘油酯。 - D：正確。CPTs是將長鏈脂肪酸 (以脂肪醯輔酶A形式) 轉運進入粒線體基質進行β-氧化的關鍵酵素。其損壞會導致長鏈脂肪酸無法進入粒線體。 [核心知識] - 脂肪酸的β-氧化 (beta-oxidation) 主要發生在粒線體基質中，以產生能量。 - 短鏈和中鏈脂肪酸可以自由穿過粒線體內膜。 - 然而，長鏈脂肪酸 (long-chain fatty acids) 無法直接穿過粒線體內膜。它們需要一個特殊的轉運系統，即肉鹼穿梭系統 (carnitine shuttle system)。 - 肉鹼棕櫚醯轉移酶I (carnitine palmitoyl transferase I, CPTI) 位於粒線體外膜，它將長鏈脂肪醯輔酶A (long-chain fatty acyl-CoA) 轉化為脂肪醯肉鹼 (acylcarnitine)。 - 脂肪醯肉鹼隨後通過肉鹼-乙醯肉鹼轉位酶 (carnitine-acylcarnitine translocase) 進入粒線體基質。 - 在粒線體基質中，肉鹼棕櫚醯轉移酶II (carnitine palmitoyl transferase II, CPTII) 將脂肪醯肉鹼轉化回脂肪醯輔酶A，使其可以進行β-氧化。 - 因此，CPTs的損壞會阻礙長鏈脂肪酸進入粒線體。