108-1 生化學 考古題詳解

酶。蘋果酸脫氫酶 (malate dehydrogenase) 也是克氏循環中的酵素，需要NAD+，與維生素B1缺乏無直接關係。 - D：正確。丙酮酸脫氫酶複合體需要維生素B1作為輔酶。缺乏維生素B1會導致PDC功能異常，丙酮酸無法進入克氏循環，轉而生成乳酸，引起乳酸中毒。 [核心知識] - 維生素B1 (thiamine) 是硫胺素焦磷酸 (thiamine pyrophosphate, TPP) 的前體，TPP是多種酵素的重要輔酶，特別是參與α-酮酸的脫羧反應。 - 丙酮酸脫氫酶複合體 (pyruvate dehydrogenase complex, PDC) 是一個由多個酵素組成的複合體，負責將糖解作用 (glycolysis) 的最終產物丙酮酸 (pyruvate) 轉化為乙醯輔酶A (acetyl-CoA)。這個反應是丙酮酸進入克氏循環 (Krebs cycle) 的關鍵步驟。 - PDC需要TPP作為輔酶。 - 當維生素B1缺乏時，PDC活性降低，導致丙酮酸無法有效轉化為acetyl-CoA，進而堆積在細胞中。 - 堆積的丙酮酸會被乳酸脫氫酶 (lactate dehydrogenase) 轉化為乳酸 (lactate)，以再生NAD+，導致乳酸在血液中累積，引起代謝性乳酸中毒 (lactic acidosis)。 - 其他需要TPP的酵素還有α-酮戊二酸脫氫酶複合體 (α-ketoglutarate dehydrogenase complex) 和轉酮酶 (transketolase)。