破題關鍵
不依賴 ACTH 的庫欣氏症候群,其問題源頭在於腎上腺本身過度分泌皮質醇。

選項拆解
-A:錯在 [ACTH 依賴性]。小細胞肺癌(small cell carcinoma of the lung)會異位性分泌 ACTH,導致 ACTH 依賴型庫欣氏症候群。
-B:正確。腎上腺皮質腺瘤(adrenocortical adenoma)是導致不依賴 ACTH(ACTH-independent)庫欣氏症候群最常見的原因,因為腺瘤自主分泌皮質醇,抑制了腦下垂體的 ACTH 分泌。
-C:錯在 [發生率]。腎上腺皮質癌(adrenocortical carcinoma)雖然也會導致 ACTH 不依賴型庫欣氏症候群,但其發生率遠低於腎上腺皮質腺瘤。
-D:錯在 [發生率]。原發性皮質增生(primary cortical hyperplasia)是腎上腺皮質細胞增生,導致皮質醇過量分泌,但其發生率也低於腎上腺皮質腺瘤。
核心知識
-庫欣氏症候群(Cushing syndrome)是由於長期暴露於過量皮質醇所引起的一系列症狀。
-根據 ACTH(促腎上腺皮質素)的濃度,可分為兩大類:
- ACTH 依賴型(ACTH-dependent):血中 ACTH 濃度高,刺激腎上腺分泌過多皮質醇。最常見原因是腦下垂體腫瘤分泌過多 ACTH(Cushing disease),其次是異位性 ACTH 分泌(如小細胞肺癌)。
- ACTH 不依賴型(ACTH-independent):血中 ACTH 濃度低,腎上腺本身過度分泌皮質醇。
-ACTH 不依賴型庫欣氏症候群最常見的原因是腎上腺皮質腺瘤(adrenocortical adenoma),這是一種良性腫瘤,自主分泌皮質醇。
-其他較少見的 ACTH 不依賴型原因包括腎上腺皮質癌(adrenocortical carcinoma)和原發性皮質增生(primary cortical hyperplasia)。
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