破題關鍵
局部節段型腎絲球硬化症（FSGS）的病變通常從腎臟深部的腎絲球開始。
選項拆解
-A：錯在 [年齡層]。局部節段型腎絲球硬化症（FSGS）是造成成人腎病症候群（nephrotic syndrome）最常見的原因。在小孩（小於 18 歲）中，最常見的原因是微小病變性腎病（minimal change disease, MCD）。
-B：正確。原發性 FSGS 的腎絲球病變通常最先發生於近髓質（juxtamedullary）腎絲球，這些腎絲球位於腎臟深部。
-C：錯在 [電顯發現]。電子顯微鏡下，原發性 FSGS 的主要變化是足細胞（podocyte）足突廣泛消失（effacement），而不是大量免疫沉澱物堆積在腎絲球間質細胞（mesangial cell）區域。免疫沉澱物通常與免疫複合體相關的腎絲球腎炎有關。
-D：錯在 [治療效果]。一般而言，FSGS 對類固醇治療的反應不如微小病變性腎病（MCD）那麼好，許多患者對類固醇治療反應不佳或需要更高劑量/更長時間的治療。
核心知識
-局部節段型腎絲球硬化症（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）是一種腎絲球疾病，特徵是部分腎絲球（focal）的部分節段（segmental）發生硬化。
-FSGS 是成人腎病症候群（nephrotic syndrome）的常見原因，但在兒童中，微小病變性腎病（minimal change disease, MCD）更為常見。
-原發性 FSGS 的病變通常最先發生在近髓質（juxtamedullary）的腎絲球，這些腎絲球位於腎皮質和腎髓質交界處。
-電子顯微鏡下，FSGS 的主要變化是足細胞（podocyte）足突廣泛消失（effacement），類似於微小病變性腎病，但通常沒有免疫沉澱物堆積。
-FSGS 對類固醇治療的反應通常不如微小病變性腎病，預後相對較差，容易進展至末期腎病。
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