110-2 皮膚科 考古題詳解

。 - D：正確。尋常型天疱瘡的自體抗原主要是 desmoglein 3 和 desmoglein 1，它們是橋粒的重要組成部分。 [核心知識] - 尋常型天疱瘡 (pemphigus vulgaris) 是一種嚴重的自體免疫性水疱病，特徵是皮膚和黏膜出現鬆弛性水疱和糜爛。 - 致病機轉：體內產生自體抗體 (IgG) 攻擊角質細胞間的橋粒蛋白 (desmogleins)，特別是 desmoglein 3 (Dsg3) 和 desmoglein 1 (Dsg1)。 - 水疱形成位置：由於橋粒被破壞，導致角質細胞間失去黏附性 (acantholysis)，水疱發生在「表皮內」，具體是在「表皮基底層上方」(suprabasal) 的位置。 - 臨床表現： - 好發部位：口腔黏膜是最常受累的部位，常是疾病的首發症狀，表現為疼痛性糜爛。皮膚病灶則多為鬆弛性水疱，容易破裂形成糜爛。 - Nikolsky's sign 陽性：輕輕摩擦看似正常的皮膚，表皮會脫落。 - 診斷： - 病理組織檢查：可見表皮內、基底層上方的水疱形成，並有棘層鬆解 (acantholysis) 的角質細胞。 - 直接免疫螢光檢查 (direct immunofluorescence, DIF)：在病灶周圍的皮膚組織中，可見 IgG 和/或 C3 呈「網格狀」(intercellular/chicken-wire pattern) 沉積在角質細胞表面，而不是在表皮層與真皮層交界處。 - 間接免疫螢光檢查 (indirect immunofluorescence, IIF)：檢測血清中循環的抗 desmoglein 抗體。