110-2 皮膚科考古題詳解

Question

【110-2 醫學(四) 第42題】有關類天疱瘡（bullous pemphigoid）的敘述，下列何者正確？

Accepted Answer

[破題關鍵]
類天疱瘡的特性是什麼？它跟其他水泡病有什麼不一樣？
[選項拆解]
- A：錯在年齡。類天疱瘡好發於老年人，通常是 60 歲以上，而不是 30-50 歲。它確實與某些神經系統疾病（如中風、帕金森氏症）有關聯。
- B：錯在相關性。重症肌無力 (myasthenia gravis) 或胸腺瘤 (thymoma) 較常與尋常性天疱瘡 (pemphigus vulgaris) 相關，而非類天疱瘡 (bullous pemphigoid)。
- C：錯在致病機轉。類天疱瘡的致病機轉是自體抗體攻擊半橋粒 (hemidesmosomes) 的成分，例如 BP180 (collagen XVII) 和 BP230，導致表皮與真皮分離，形成表皮下水泡。而攻擊 desmoglein 3 導致表皮細胞解離是尋常性天疱瘡 (pemphigus vulgaris) 的機轉。
- D：正確。單純的 H&E 染色只能看到水泡在表皮下，但無法區分是類天疱瘡還是後天水疱性表皮鬆解症 (epidermolysis bullosa acquisita, EBA)，因為這兩種疾病的水泡都位於表皮下。需要進一步的免疫螢光染色或鹽裂皮膚 (salt-split skin) 測試才能區分。
[核心知識]
- 類天疱瘡 (bullous pemphigoid) 是一種自體免疫疾病，會攻擊表皮和真皮交界處的半橋粒 (hemidesmosomes)，導致皮膚出現張力性水泡。
- 診斷上，除了臨床表現，通常會做皮膚切片 (H&E 染色) 看水泡位置，並搭配直接免疫螢光染色 (direct immunofluorescence, DIF) 檢查表皮真皮交界處是否有抗體沉積。

Answer

A. Pemphigoid 好發於 30-50 歲患者，或是患有腦中風或中樞神經病變之患者

Answer

B. 重症肌無力（myathenia gravis）或是胸腺瘤（thymoma）可能發生在半數 pemphigoid 病患身上，而且這些疾病與 pemphigoid 兩者病程進展有高度相關性

Answer

C. pemphigoid 致病機轉為 desmoglein 3 抗原與自體抗體結合後，導致表皮細胞解離

Answer

D. bullous pemphigoid 無法藉由皮膚切片 H&E 染色與後天水疱性表皮鬆解症（epidermolysis bullosa acquisita）做區分