破題關鍵
家族史、青春期後發病、好發於摩擦部位 (腋下、胯下) 的糜爛性斑塊,且夏天惡化,這些都是 Hailey-Hailey disease 的典型特徵。

選項拆解
-A:Darier disease 的病灶是角化性丘疹,好發於皮脂腺豐富區域,與題目描述的糜爛性斑塊和好發部位不符。
-B:Galli-Galli disease 是 Hailey-Hailey disease 的一種變異,但 Hailey-Hailey disease 是更廣泛且常見的診斷。題目描述的典型症狀更符合 Hailey-Hailey disease。
-C:正確。Hailey-Hailey disease 的典型表現為青春期後發病,好發於腋下、胯下等摩擦部位,出現搔癢刺痛的紅斑、糜爛,且有家族史,夏天惡化。這些都與題目描述完全吻合。
-D:Beriberi disease 是維生素B1缺乏症,與皮膚病灶無關,因此不可能是此疾病。
核心知識
-Hailey-Hailey disease (家族性良性慢性天疱瘡, Familial benign chronic pemphigus):
- 遺傳模式:體染色體顯性遺傳 (autosomal dominant)。
- 病因:ATP2C1 基因突變,導致角質細胞間的黏附 (cell-cell adhesion) 異常,特別是在表皮受壓或摩擦時容易分離。
- 臨床表現:青春期後發病,好發於摩擦部位 (intertriginous areas),如腋下、腹股溝、頸部、乳房下。病灶為紅斑、水疱、糜爛、結痂,常伴有搔癢和疼痛。夏天或潮濕環境下容易惡化。
-Darier disease (毛囊角化症):體染色體顯性遺傳,好發於皮脂腺豐富區域,表現為角化性丘疹,有異味。
-Galli-Galli disease:是 Hailey-Hailey disease 的一種變異型,臨床表現類似。
-Beriberi disease (腳氣病):維生素B1缺乏症,主要影響神經系統和心血管系統,與皮膚病灶無關。
本詳解由 AI 系統依歷屆國考題目自動生成,僅供醫學生學習與國考準備參考,不構成臨床診療或醫療建議。內容可能與最新臨床指引存在差異,實際應用請以權威醫學教科書及衛生福利部公告為準。