110-2 生理學 考古題詳解

外的LDL膽固醇帶入細胞內，是細胞獲取膽固醇的途徑，但不是將膽固醇送進粒線體。 - C：錯在高密度脂蛋白受器 (high-density lipoprotein receptor, HDLR) 參與膽固醇逆向運輸，將多餘膽固醇運出細胞，與膽固醇進入粒線體啟動類固醇生成無直接關係。 - D：正確。StAR蛋白是將膽固醇從細胞質運輸到粒線體內膜的關鍵蛋白，是類固醇生成過程中的限速步驟。 [核心知識] - 類固醇生成的第一步，也是最關鍵的限速步驟，就是把膽固醇從細胞質送到粒線體內膜。 - 類固醇生成急性調控蛋白 (StAR) 的主要功能就是負責這個運輸過程。它會把膽固醇從外膜運到內膜，讓膽固醇側鏈裂解酶 (cholesterol side-chain cleavage enzyme, P450scc) 可以作用。 - 如果StAR基因有缺陷，膽固醇就無法進入粒線體，導致類固醇賀爾蒙（例如皮質醇、醛固酮、性荷爾蒙）都無法合成，這就是先天性脂質性腎上腺增生症 (congenital lipoid adrenal hyperplasia) 的原因。