107-1 生理學 考古題詳解

(androgen) 增加。 - D：錯在 [皮質酮（corticosterone）的分泌會代償性的增加]。皮質酮的合成也需要 21-β hydroxylase。因此，21-β hydroxylase 缺乏會導致皮質酮的合成減少，而不是增加。 [核心知識] - 腎上腺皮質素 (cortisol) 的合成需要一系列的酶，其中 21-β hydroxylase 是關鍵酶之一。 - 21-β hydroxylase 缺乏 (21-hydroxylase deficiency) 會阻斷從 17-羥孕酮 (17-hydroxyprogesterone) 到 11-去氧皮質醇 (11-deoxycortisol) 以及從孕酮 (progesterone) 到 11-去氧皮質酮 (11-deoxycorticosterone) 的路徑。這會導致皮質醇 (cortisol) 和醛固酮 (aldosterone) 的合成減少。 - 由於皮質醇合成不足，負回饋機制失靈，下視丘-垂體-腎上腺軸 (HPA axis) 會被活化，導致促腎上腺皮質激素 (ACTH) 分泌代償性增加。 - ACTH 增加會刺激腎上腺皮質增生，並使皮質醇合成路徑中的前驅物 (如 17-羥孕酮) 大量堆積。 - 這些堆積的前驅物會被轉向雄性素 (androgen) 的合成路徑，導致雄性素分泌增加。 - 在女性患者中，雄性素過多會引起腎上腺性徵異常綜合症 (adrenogenital syndrome)，表現為男性化特徵，如多毛症、陰蒂肥大等。 - 皮質酮 (corticosterone) 的合成也需要 21-β hydroxylase。因此，21-β hydroxylase 缺乏會導致皮質酮的合成減少，而不是增加。