107-1 生化學考古題詳解

Question

【107-1 醫學(一) 第80題】下列關於戊糖磷酸途徑（pentose phosphate pathway）的敘述，何者錯誤？

Accepted Answer

[破題關鍵]
戊糖磷酸途徑的限速酶是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 (G6PD)。
[選項拆解]
- A：正確。戊糖磷酸途徑的氧化階段會產生NADPH，這是許多還原反應（如脂肪酸合成、膽固醇合成、還原型麩胱甘肽的再生）所需的還原力。
- B：正確。戊糖磷酸途徑的非氧化階段會產生核糖-5-磷酸 (ribose-5-phosphate)，這是嘌呤和嘧啶核苷酸合成的關鍵前驅物。
- C：正確。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 (G6PD) 缺乏會導致紅血球無法產生足夠的NADPH來維持還原型麩胱甘肽的水平，使紅血球容易受到氧化壓力損害而溶血，這就是蠶豆症 (favism) 的病因。
- D：錯在戊糖磷酸途徑的速率限制酵素是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 (glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD)，而不是6-磷酸葡萄糖酸內酯酶 (6-phospho-gluco-lactonase)。6-磷酸葡萄糖酸內酯酶是G6PD之後的第二個酵素，但它不是限速酶。
[核心知識]
- 戊糖磷酸途徑 (pentose phosphate pathway, PPP) 又稱己糖單磷酸途徑 (hexose monophosphate shunt)，主要有兩個功能：
    1. 產生還原型菸鹼醯胺腺嘌呤二核苷酸磷酸 (NADPH)，用於還原反應，如脂肪酸合成、膽固醇合成以及保護細胞免受氧化壓力（透過還原型麩胱甘肽 glutathione）。
    2. 產生核糖-5-磷酸 (ribose-5-phosphate)，這是核苷酸（DNA和RNA）合成的前驅物。
- 戊糖磷酸途徑的速率限制酵素 (rate-limiting enzyme) 是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 (glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD)。

Answer

A. 產生NADPH供還原反應使用

Answer

B. 產物可轉換成ribose-5-phosphate供核苷酸合成使用

Answer

C. 反應中glucose-6-phosphate dehydrogenase缺乏會導致蠶豆症的發生

Answer

D. 該反應速率限制酵素（rate limiting enzyme）為6-phospho-gluco-lactonase