ABO 血型系統
- ABO 血型抗原 位於 紅血球細胞膜 上，本質為 醣脂 (glycolipid) 或 醣蛋白 (glycoprotein)。
- 所有 ABO 血型抗原的核心結構皆為 H 抗原 (H antigen)。
ABO 血型抗原結構比較
| 血型 | H 抗原末端修飾 |
|---|---|
| A 型 | 加上 N-乙醯半乳糖胺 (N-acetylgalactosamine) |
| B 型 | 加上 半乳糖 (galactose) |
| AB 型 | 同時具有 N-乙醯半乳糖胺 和 半乳糖 兩種修飾 |
| O 型 | 僅有 H 抗原，無額外末端單醣 |
醣類 (Carbohydrates)
單醣異構物 (Monosaccharide Isomers)
- 單醣 在水溶液中會形成 環狀結構，此過程產生新的手性碳原子，稱為 異構碳 (anomeric carbon)。
- 變旋異構物 (Anomers)：
- 定義：環狀單醣中，僅在 異構碳 上的 羥基 (hydroxyl group) 方向不同的立體異構物。
- 範例：D-型葡萄糖 (D-glucose) 的環狀結構中，異構碳 (C1) 上的羥基若朝下為 α-異構物 (α-anomer)；若朝上則為 β-異構物 (β-anomer)。
- 差向異構物 (Epimers)：
- 定義：兩個單醣分子，在 一個以上但非全部 手性碳原子上的構型不同。
- 對映異構物 (Enantiomers)：
- 定義：互為 鏡像 且 不可重疊 的異構物。
- 範例：D-型葡萄糖 和 L-型葡萄糖。
- 還原糖 (Reducing Sugar)：
- 定義：分子中含有自由的 醛基 (aldehyde group) 或 酮基 (ketone group)，可被氧化。
- D-葡萄糖 (D-glucose) 為 醛糖 (aldose)，其 異構碳 (anomeric carbon) 上的 醛基 是其還原性的來源。
- D-葡萄糖 的 醛基 氧化後會轉變為 羧酸基 (carboxyl group)，形成 D-葡萄糖酸 (D-gluconic acid)。
多醣 (Polysaccharides)
- 定義：由大量 單醣 單元透過 醣苷鍵 (glycosidic bond) 連接而成的聚合物。醣苷鍵 的類型決定了多醣的結構與功能。
- α-醣苷鍵：主要存在於 儲存型多醣 (如 澱粉、肝醣)，易被消化酵素水解。
- β-醣苷鍵：主要存在於 結構型多醣 (如 纖維素)，難以被動物消化酵素水解。
- 功能分類：
- 儲存型多醣 (Storage Polysaccharides)
- 功能：儲存能量。
- 範例：植物的 澱粉 (starch)、動物的 肝醣 (glycogen)。
- 澱粉 (Starch)：植物儲存能量的主要多醣，由 葡萄糖 單體組成。
- 肝醣 (Glycogen)：動物儲存葡萄糖的形式。
- 結構比較：
- 儲存型多醣 (Storage Polysaccharides)
| 多醣類型 | 組成單體 | 鍵結方式 | 分支程度 | 存在位置 |
|---|---|---|---|---|
| 直鏈澱粉 (Amylose) | α-D-葡萄糖 | α-1,4 醣苷鍵 | 無分支 (非分支長鏈) | 植物 |
| 支鏈澱粉 (Amylopectin) | α-D-葡萄糖 | 主鏈：α-1,4 醣苷鍵<br>支鏈：α-1,6 醣苷鍵 (約每 24-30 個葡萄糖單元) | 高度分支 | 植物 |
| 肝醣 (Glycogen) | α-D-葡萄糖 | 主鏈：α-1,4 醣苷鍵<br>支鏈：α-1,6 醣苷鍵 | 分支更多、更密集 (比支鏈澱粉) | 動物 |
* **澱粉消化**：
* 起始於消化道，由 **唾液澱粉酶 (salivary amylase)** 和 **胰澱粉酶 (pancreatic amylase)** 水解。
* 分解產物：**寡糖**、**麥芽糖 (maltose)**、**葡萄糖 (glucose)**。
* 最終水解：在小腸絨毛 **刷狀緣 (brush border)**，由 **麥芽糖酶 (maltase)** 和 **葡萄糖澱粉酶 (glucoamylase)** 將 **麥芽糖** 及其他 **寡糖** 進一步水解為可吸收的 **單醣葡萄糖**。
* **結構型多醣 (Structural Polysaccharides)**
* 功能：提供細胞或生物體結構支撐與保護。
* 範例：
* 植物細胞壁的 **纖維素 (cellulose)**：由 **葡萄糖** 單元以 **β(1→4) 醣苷鍵** 連接，形成堅固的纖維結構，難以被動物消化酵素水解。
* 昆蟲外骨骼及真菌細胞壁的 **幾丁質 (chitin)**。
* **葡聚糖 (Dextran)**：細菌多醣，主要由 **α(1→6) 醣苷鍵** 連接，可能含 **α(1→2)**、**α(1→3)** 或 **α(1→4)** 分支鍵。
* **糖胺聚醣 (Glycosaminoglycans, GAGs)**：
* 定義：由重複的雙醣單位組成的線性多醣，通常含有 **胺基糖 (amino sugar)** 和 **醣醛酸 (uronic acid)**，並常帶有 **硫酸基團**。
* 功能：高度 **負電荷**，結合大量水分子，提供組織的 **彈性** 和 **抗壓性**。
* 重要範例：
* **硫酸角質素 (Keratan Sulfate)**：
* 屬於 **蛋白聚醣 (proteoglycan)** 的一部分。
* 主要存在於 **角膜 (cornea)**、**軟骨 (cartilage)** 和 **骨骼 (bone)**。
* 重複雙醣單位：由 **半乳糖 (galactose)** 和 **N-乙醯葡萄糖胺 (N-acetylglucosamine)** 組成，且這些單醣通常會被 **硫酸化**。
* **琉璃醣醛酸 (Hyaluronic Acid / Hyaluronan)**：
* 唯一 **非硫酸化 (non-sulfated)** 的 **糖胺聚醣 (GAG)**。
* **細胞外基質 (extracellular matrix)** 的主要成分，人體中含量最豐富的黏多醣之一。
* 特性：具有 **高度吸水性**。
* 功能：**關節潤滑**、**組織修復**、**細胞遷移**。
* 重複雙醣單位：由 **D-葡萄醣醛酸 (D-glucuronic acid)** 和 **N-乙醯葡萄糖胺 (N-acetylglucosamine)** 組成。
* 鍵結方式：透過 **β-1,4** 和 **β-1,3 醣苷鍵** 交替連接。
* 結構：通常為線性、高度有序結構，不易分解。
肝醣代謝 (Glycogen Metabolism)
肝醣合成 (Glycogenesis)
- 定義：將 葡萄糖 轉化為 肝醣 儲存的過程。
- 主要發生位置：肝臟 和 肌肉。
- 關鍵酵素：
- 肝醣合成酶 (Glycogen Synthase, GS)：
- 限速酶。
- 功能：將 UDP-葡萄糖 中的葡萄糖殘基連接到 肝醣引子 (glycogenin) 或現有肝醣鏈的 非還原端，形成 α-1,4 醣苷鍵。
- UDP-葡萄糖 是葡萄糖單元的直接供給者 (而非葡萄糖-6-磷酸)。
- 分支酶 (Branching enzyme)：
- 功能：形成 α-1,6 醣苷鍵，產生肝醣的分支結構。
- 肝醣合成酶 (Glycogen Synthase, GS)：
肝醣合成酶 (GS) 調控
- 肝醣合成酶 (GS) 活性受 磷酸化 和 去磷酸化 調控：
- 磷酸化：使 GS 失活 (活性降低)。
- 去磷酸化：使 GS 活化 (活性升高)。
- 肝醣合成激酶 3 (GSK3)：
- 直接 磷酸化 GS，導致其 失活。
- 需 GS 經「引導式磷酸化 (priming phosphorylation)」後，GSK3 才能有效作用。
- 酪蛋白激酶Ⅱ (CK2)：
- 負責對 GS 進行主要的「引導式磷酸化」。
重要代謝途徑
五碳糖磷酸途徑 (Pentose Phosphate Pathway, PPP)
- 又稱 己糖單磷酸途徑 (hexose monophosphate shunt)，是 葡萄糖氧化 的一條 替代途徑。
- 包含 氧化階段 和 非氧化階段。
- 主要功能：
- 產生 NADPH：
- 還原型輔酶，在許多 合成代謝反應 (如 脂肪酸合成、膽固醇合成) 中作為 還原劑。
- 在保護細胞免受 氧化壓力 (如 紅血球 中還原 穀胱甘肽) 中扮演重要角色。
- 產生 核糖-5-磷酸 (ribose-5-phosphate)：
- 合成 核苷酸 (nucleotides)、DNA 和 RNA 的 前驅物。
- 產生 NADPH：
- 限速酶：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 (glucose-6-phosphate dehydrogenase, G6PD)。
- 非氧化階段：
- 功能：將 五碳糖 (如 核酮糖 5-磷酸 (ribulose 5-phosphate)) 透過 碳骨架重新排列，轉換為 糖解作用 (glycolysis) 的中間產物。
- 產物範例：果糖 6-磷酸 (fructose 6-phosphate)、甘油醛 3-磷酸 (glyceraldehyde 3-phosphate)。
- 這些中間產物可再轉換回 葡萄糖 6-磷酸 (glucose 6-phosphate) 或直接進入 糖解作用。
- 不直接產生 ATP，也不是產生 NADH 和 FADH2 的主要途徑。
糖解作用 (Glycolysis)
- 定義：葡萄糖 分解的 第一階段，將 一分子葡萄糖 分解為 兩分子丙酮酸 (pyruvate)，同時產生 ATP 和 NADH 的基本細胞能量獲取途徑。
- 淨反應式： 葡萄糖 + 2 NAD⁺ + 2 ADP + 2 Pi → 2 丙酮酸 + 2 NADH + 2 ATP + 2 H₂O + 2 H⁺
- 淨投入 (Net Requirement)：
- 1 莫耳 葡萄糖
- 2 莫耳 NAD⁺
- 2 莫耳 ADP
- 2 莫耳 無機磷酸 (Pi)
- 淨產出 (Net Production)：
- 2 莫耳 丙酮酸
- 2 莫耳 NADH
- 2 莫耳 ATP (過程中消耗 2 ATP，產生 4 ATP，淨產出 2 ATP)
- 起始步驟：葡萄糖磷酸化：
- 葡萄糖 進入細胞後，會被 己醣激酶 (hexokinase) 或 葡萄糖激酶 (glucokinase) 催化，在 第六個碳 上加上一個磷酸基團，形成 葡萄糖-6-磷酸 (glucose-6-phosphate)。
- 磷酸化的主要作用有二：
- 「困住」葡萄糖：葡萄糖-6-磷酸 帶有負電荷，無法穿透細胞膜上的 葡萄糖轉運蛋白 (glucose transporters, GLUT)，因此被有效地「鎖」在細胞內。
- 活化葡萄糖：磷酸化使 葡萄糖 處於高能量狀態，更容易參與後續的代謝反應，如 糖解作用 或 肝醣合成。
- NADH 產生：
- 由 甘油醛-3-磷酸去氫酶 (glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase) 催化。
- 此反應將 甘油醛-3-磷酸 氧化，同時將電子轉移給 NAD+，產生 NADH。
- 這是糖解作用中 唯一 產生 還原型輔酶 (NADH) 的 氧化還原反應。
- 產生的 NADH 隨後進入 電子傳遞鏈 產生更多 ATP。
- 主要調控點 (不可逆反應，為限速酶，受變構調節及共價修飾)：
- 己糖激酶 (Hexokinase)：
- 催化：葡萄糖 → 葡萄糖-6-磷酸。
- 抑制：受產物 葡萄糖-6-磷酸 抑制。
- 磷酸果糖激酶-1 (Phosphofructokinase-1, PFK-1)：
- 催化：果糖-6-磷酸 → 果糖-1,6-二磷酸。
- 限速步驟：糖解作用最嚴格調控的步驟。
- 抑制：受 ATP、檸檬酸 抑制。
- 活化：受 AMP、果糖-2,6-二磷酸 活化。
- 丙酮酸激酶 (Pyruvate kinase)：
- 催化：磷酸烯醇丙酮酸 → 丙酮酸。
- 抑制：受 ATP、丙胺酸 抑制。
- 活化：受 果糖-1,6-二磷酸 活化。
- 烯醇化酶 (Enolase)：
- 催化：2-磷酸甘油酸 脫水形成 磷酸烯醇丙酮酸。
- 反應：可逆反應，非糖解作用主要調控點。
- 己糖激酶 (Hexokinase)：
葡萄糖代謝至乙醯輔酶A
- 葡萄糖 在細胞內代謝成 乙醯輔酶A (acetyl-CoA) 主要包含兩個階段：
- 糖解作用 (Glycolysis)：葡萄糖 經一系列反應生成 丙酮酸 (pyruvate)。
- 丙酮酸氧化 (Pyruvate oxidation)：丙酮酸 進入 粒線體 後，由 丙酮酸去氫酶複合體 (pyruvate dehydrogenase complex) 催化轉變成 乙醯輔酶A。
葡萄糖新生 (Gluconeogenesis)
- 定義：從非碳水化合物前驅物 (如 乳酸、丙酮酸、甘油、某些 胺基酸) 合成 葡萄糖 的代謝途徑。
- 主要發生位置：肝臟 (主要)，腎臟 (少量)。
- 細胞內位置與關鍵酵素：
- 涉及 粒線體 和 細胞質。
- 葡萄糖新生 必須透過不同酵素繞過 糖解作用 中三個不可逆的步驟。
- 其中一個關鍵繞道是將 丙酮酸 (pyruvate) 轉換為 磷酸烯醇丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)，此過程需要兩步酵素反應：
- 丙酮酸羧化酶 (Pyruvate carboxylase)：
- 催化：將 丙酮酸 羧化為 草醯乙酸 (oxaloacetate)。
- 發生於 粒線體 (mitochondria) 內。
- 需要 ATP 和 生物素 (biotin) 作為輔因子。
- 磷酸烯醇丙酮酸羧激酶 (PEP carboxykinase, PEPCK)：
- 催化：將 草醯乙酸 脫羧並磷酸化為 磷酸烯醇丙酮酸 (PEP)。
- 可發生於 細胞質 (cytosol) 或 粒線體 內。
- 需要 GTP 提供能量。
- 丙酮酸羧化酶 (Pyruvate carboxylase)：
- 大部分後續反應在 細胞質 中進行。
- 能量消耗：
- 為耗能過程，需要消耗 ATP 和 GTP。
- 將兩分子 丙酮酸 轉化為一分子 葡萄糖，總共消耗 4 分子 ATP、2 分子 GTP 和 2 分子 NADH。
- 與 糖解作用 的關係：
- 並非 糖解作用 的簡單逆轉。
- 這些繞道反應通常需要能量輸入。