114-2 藥理學 考古題詳解

發生頻率和嚴重性，此敘述正確。 - D：錯誤。Hydroxyurea 的作用是**增加** fetal hemoglobin (HbF) γ 鏈的生成，而不是減少。正是因為增加了 HbF，才能稀釋 HbS，進而緩解症狀。 [核心知識] - **鐮刀型紅血球疾病 (Sickle cell disease, SCD)** 是一種遺傳性溶血性貧血，由於血紅素 β 鏈基因突變，導致紅血球在缺氧時變形為鐮刀狀，引起血管阻塞和溶血。 - **Hydroxyurea** 是治療 SCD 的重要藥物。它在 SCD 中的主要作用機轉是**增加胎兒血紅素 (fetal hemoglobin, HbF) 的生成**。 - HbF (α2γ2) 不含突變的 β 鏈，因此不會發生鐮刀狀變形。增加 HbF 可以稀釋紅血球中的鐮刀型血紅素 (HbS)，減少 HbS 的聚合反應，從而降低紅血球鐮刀化。 - 透過減少紅血球鐮刀化，Hydroxyurea 能有效減少血管阻塞事件 (veno-occlusive events)，如疼痛危象、急性胸部症候群，並降低輸血需求，改善病患的生活品質和存活率。 - 作為抗癌藥物，Hydroxyurea 的機轉是抑制核糖核苷酸還原酶 (ribonucleotide reductase)，阻斷 DNA 合成。在 SCD 中，雖然它也有此作用，但其主要治療效益是來自於 HbF 的誘導。