114-1 病理學考古題詳解

Question

【114-1 醫學(二) 第82題】40 歲男性，發燒就診，影像檢查發現雙側肺部開洞性結節，鼻竇黏膜發炎潰瘍，合併腎功能異常。各種病原菌檢驗結果都為陰性，腎臟切片發現新月型腎絲球腎炎（crescentic glomerulonephritis），有關最有可能的診斷，下列何者錯誤？

Accepted Answer

[破題關鍵]
這是一個典型的全身性血管炎，病情嚴重且會持續惡化，絕對不可能自行康復。
[選項拆解]
- A：正確。GPA 與抗嗜中性球細胞質抗體 (ANCA) 密切相關，尤其是蛋白酶 3 型 ANCA (PR3-ANCA)，通常在抽血時會發現其濃度上升。
- B：正確。GPA 的典型病理特徵是壞死性肉芽腫性發炎 (necrotizing granulomatous inflammation) 和血管炎，尤其在呼吸道切片中可見。
- C：正確。GPA 是一種自體免疫疾病，對免疫抑制劑（如類固醇、環磷醯胺、rituximab）的治療反應良好，這些藥物能有效控制病情。
- D：錯在「自行康復」。GPA 是一種嚴重的進行性疾病，若不治療，會導致嚴重的器官損傷和高死亡率，絕大多數病人不會自行康復。
[核心知識]
- 病人症狀（發燒、雙側肺部開洞性結節、鼻竇黏膜發炎潰瘍、腎功能異常、新月型腎絲球腎炎）高度提示肉芽腫性多血管炎 (Granulomatosis with Polyangiitis, GPA)，以前稱為韋格納肉芽腫 (Wegener's granulomatosis)。
- GPA 是一種全身性、壞死性、肉芽腫性血管炎，主要影響小到中型血管，典型侵犯上呼吸道、下呼吸道和腎臟。
- 這種疾病是嚴重的自體免疫疾病，若不治療，會導致器官功能衰竭甚至死亡，不會自行康復。

Answer

A. 通常抽血可發現抗嗜中性球細胞質抗體（PR3-ANCA）上升

Answer

B. 呼吸道切片典型可見肉芽腫性發炎（granulomatous inflammation）及組織壞死

Answer

C. 通常會對免疫抑制的治療有良好反應

Answer

D. 若不治療，大多數病人也會自行康復