選項拆解
-A:正確。免疫球蛋白基因的V(D)J重組 (recombination) 確實是先從重鏈 (heavy chain) 基因開始,成功重組後才進行輕鏈 (light chain) 基因的重組。
-B:正確。μ重鏈與VpreB及λ5組成的pre-BCR (pre-B cell receptor) 在pre-B細胞階段扮演關鍵角色,其訊號傳遞對於pre-B細胞的存活、增殖和輕鏈基因重組是必需的。
-C:正確。Bruton's tyrosine kinase (Btk) 是B細胞受體 (BCR) 訊號傳遞路徑中的重要酪胺酸激酶。缺乏Btk會導致B細胞發育停滯在pre-B細胞階段,無法產生足夠的抗體,造成X-linked agammaglobulinemia (XLA)。
-D:錯在「就會開始細胞分裂」。不成熟B細胞 (immature B cell) 如果辨識到自身抗原,會啟動負向選擇機制,例如受體編輯、細胞凋亡或失能,而不是進行細胞分裂。細胞分裂 (clonal expansion) 通常發生在成熟B細胞辨識到外來抗原並獲得輔助T細胞的協助之後。
核心知識
-B細胞發育過程中,會經歷免疫球蛋白基因的重組,先重鏈 (heavy chain) 再輕鏈 (light chain)。
-Pre-B細胞階段會產生μ重鏈,並與替代輕鏈 (surrogate light chain,由VpreB和λ5組成) 形成pre-BCR,這個pre-BCR的訊號對於B細胞的進一步發育很重要。
-Bruton's tyrosine kinase (Btk) 是B細胞受體 (BCR) 訊號傳導的關鍵分子,缺乏會導致X-linked agammaglobulinemia (XLA),B細胞發育受阻。
-不成熟B細胞 (immature B cell) 表面主要表現IgM。如果此時辨識到自身抗原 (self-antigen),會啟動負向選擇 (negative selection) 機制,例如受體編輯 (receptor editing)、細胞凋亡 (apoptosis) 或失能 (anergy),以避免自體免疫反應。它們不會進行細胞分裂。
-只有成熟B細胞 (mature B cell) 辨識到外來抗原 (foreign antigen) 並獲得輔助T細胞 (T helper cell) 的協助後,才會進行細胞分裂 (clonal expansion) 和分化。