113-2 病理學考古題詳解

Question

【113-2 醫學(二) 第84題】馬凡氏症候群（Marfan syndrome）的病人在心臟瓣膜上最常出現的病理變化為何？

Accepted Answer

[破題關鍵]
馬凡氏症候群是結締組織疾病，會導致瓣膜組織結構異常。

[選項拆解]
- A：主動脈瓣連合處融合（commissural fusion of aortic valve）錯在這是風濕性心臟病（rheumatic heart disease）的典型表現，與馬凡氏症候群無關。
- B：主動脈瓣鈣化錯在主動脈瓣鈣化通常與年齡相關的退行性病變或二尖瓣狹窄有關，不是馬凡氏症候群的主要瓣膜病變。
- C：正確。二尖瓣的黏液性變性導致二尖瓣脫垂，是馬凡氏症候群最常見的心臟瓣膜病變。
- D：二尖瓣連合處融合（commissural fusion of mitral valve）錯在這是風濕性心臟病導致二尖瓣狹窄的典型特徵，與馬凡氏症候群無關。
[核心知識]
- 馬凡氏症候群（Marfan syndrome）是一種體染色體顯性遺傳疾病，主要由於纖維蛋白-1（fibrillin-1）基因突變，導致結締組織異常。
- 心血管系統是受影響最嚴重的部位之一，常見的主動脈病變包括主動脈根部擴張、主動脈剝離。
- 瓣膜病變方面，最常見的是二尖瓣脫垂（mitral valve prolapse），其病理基礎是瓣膜組織的黏液性變性（myxomatous degeneration），導致瓣膜葉片鬆弛、增厚，無法正常關閉。

Answer

A. 主動脈瓣連合處融合（commissural fusion of aortic valve）

Answer

B. 主動脈瓣鈣化

Answer

C. 二尖瓣出現黏液性變性（myxomatous degeneration）

Answer

D. 二尖瓣連合處融合（commissural fusion of mitral valve）