113-1 病理學 考古題詳解

plastin time, PTT）延長是疾病初期常見的變化。HUS主要表現為血小板減少和溶血，凝血功能障礙（如PTT延長）通常不是初期最顯著的變化，或僅輕微異常。血小板計數下降和溶血性貧血才是更早且更突出的特徵。 - D：錯在此病是因為產生Von Willebrand factor的抗體所導致。產生Von Willebrand factor (vWF) 的抗體或ADAMTS13抗體是TTP的致病機制，與志賀毒素引起的HUS無關。 [核心知識] - 病患的症狀（發燒、腹痛、出血性腹瀉、少尿、水腫、出血、血尿、急性腎衰竭）加上糞便培養出大腸桿菌O157:H7，高度提示是溶血性尿毒症候群 (Hemolytic Uremic Syndrome, HUS)。 - 大腸桿菌O157:H7會產生志賀毒素 (Shiga toxin)，這種毒素會進入血液循環。 - 志賀毒素主要攻擊並損害血管內皮細胞 (vascular endothelial cells)，特別是腎臟的微血管內皮細胞。 - 內皮細胞受損會導致血小板活化、凝集，形成微血栓，進而造成微血管病變性溶血性貧血 (microangiopathic hemolytic anemia)、血小板減少症 (thrombocytopenia) 和急性腎損傷 (acute kidney injury)，這三者就是HUS的經典三聯徵。