選項拆解
-A:錯在庫賈氏病是一種神經退化性疾病,並非惡性腦瘤。腦瘤是細胞異常增生,而庫賈氏病是神經細胞死亡導致腦組織空洞化。
-B:錯在自發性蜘蛛膜下腔出血通常與血管異常(如動脈瘤破裂)有關,與庫賈氏病的病理機轉無關。
-C:正確。庫賈氏病最典型的臨床表現就是記憶力、判斷力等認知功能在短時間內快速惡化,導致快速進行性失智。
-D:錯在腦膜炎是腦膜的發炎,通常由感染引起,臨床表現為發燒、頭痛、頸部僵硬等。庫賈氏病主要影響腦實質,不會引起腦膜炎。
影像判讀
-圖片中可見大片粉紅色的腦組織背景中,散佈著許多大小不一的圓形或不規則形狀的「空泡」(vacuoles),這些空泡使得腦組織看起來像海綿一樣,呈現典型的「海綿狀變性」(spongiform change)。
-這些空泡是神經元和神經膠質細胞死亡後留下的空間,是庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) 的病理特徵。
-此外,圖片中還可見一些深染的細胞核,可能是殘存的神經元或增生的星狀膠細胞 (astrogliosis),但最主要的視覺特徵是這些廣泛分佈的空泡。
核心知識
-庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) 是一種由普利昂蛋白 (prion protein) 引起的神經退化性疾病,具有高度傳染性,主要影響中樞神經系統。
-其病理特徵為腦組織出現海綿狀變性 (spongiform encephalopathy),表現為神經元喪失、星狀膠細胞增生 (astrogliosis) 和腦組織空泡化。
-臨床上,庫賈氏病最典型的表現是快速進行性失智 (rapidly progressive dementia),患者的認知功能會在數月到一年內迅速惡化。
-其他常見症狀包括肌陣攣 (myoclonus)、共濟失調 (ataxia)、視覺障礙、錐體束或錐體外徑症狀等。
-庫賈氏病根據病因可分為散發型 (sporadic CJD)、遺傳型 (familial CJD) 和醫源型 (iatrogenic CJD),其中散發型最常見。新型庫賈氏病 (variant CJD) 則與食用感染牛海綿狀腦病 (BSE) 的牛肉有關。