113-1 病理學 考古題詳解

賈氏病主要影響腦實質，不會引起腦膜炎。 ### 影像判讀 - 圖片中可見大片粉紅色的腦組織背景中，散佈著許多大小不一的圓形或不規則形狀的「空泡」（vacuoles），這些空泡使得腦組織看起來像海綿一樣，呈現典型的「海綿狀變性」(spongiform change)。 - 這些空泡是神經元和神經膠質細胞死亡後留下的空間，是庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) 的病理特徵。 - 此外，圖片中還可見一些深染的細胞核，可能是殘存的神經元或增生的星狀膠細胞 (astrogliosis)，但最主要的視覺特徵是這些廣泛分佈的空泡。 ### 核心知識 - 庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD) 是一種由普利昂蛋白 (prion protein) 引起的神經退化性疾病，具有高度傳染性，主要影響中樞神經系統。 - 其病理特徵為腦組織出現海綿狀變性 (spongiform encephalopathy)，表現為神經元喪失、星狀膠細胞增生 (astrogliosis) 和腦組織空泡化。 - 臨床上，庫賈氏病最典型的表現是快速進行性失智 (rapidly progressive dementia)，患者的認知功能會在數月到一年內迅速惡化。 - 其他常見症狀包括肌陣攣 (myoclonus)、共濟失調 (ataxia)、視覺障礙、錐體束或錐體外徑症狀等。 - 庫賈氏病根據病因可分為散發型 (sporadic CJD)、遺傳型 (familial CJD) 和醫源型 (iatrogenic CJD)，其中散發型最常見。新型庫賈氏病 (variant CJD) 則與食用感染牛海綿狀腦病 (BSE) 的牛肉有關。