112-1 病理學 考古題詳解

emphysema）主要影響肺泡囊和肺泡管的遠端部分，常與自發性氣胸有關。 - D：錯在不規則型肺氣腫。不規則型肺氣腫（或稱疤痕旁型肺氣腫, periscarrhial emphysema）與肺部疤痕組織相關，其分布不規則。 [核心知識] - 肺氣腫（emphysema）是一種肺部疾病，特徵是終末細支氣管遠端氣腔的異常、永久性擴張，並伴有肺泡壁的破壞，而沒有明顯的纖維化。 - α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin, A1AT）是一種血漿蛋白，主要由肝臟產生，它的功能是抑制蛋白酶（特別是嗜中性球彈性蛋白酶, neutrophil elastase）對肺組織的破壞。 - 當α1-抗胰蛋白酶缺乏時，肺部缺乏足夠的保護，彈性蛋白酶會不受限制地破壞肺泡壁的彈性纖維，導致肺泡結構廣泛性破壞。 - 這種廣泛性的破壞會影響到整個肺泡單位（acinus），從呼吸性細支氣管到肺泡囊，因此稱為全腺泡型肺氣腫（panacinar emphysema）。它通常在肺的下葉更為嚴重。 - 相較之下，中心型肺氣腫（centriacinar emphysema）主要影響呼吸性細支氣管，與吸菸高度相關，且多發生在肺的上葉。