112-1 病理學考古題詳解

Question

【112-1 醫學(二) 第87題】α1-抗胰蛋白酶缺乏症（α1-antitrypsin deficiency）造成之肺氣腫類型多屬於下列何者？

Accepted Answer

[破題關鍵]
α1-抗胰蛋白酶缺乏症會導致肺部彈性組織廣泛破壞，這會影響整個肺泡單位。
[選項拆解]
- A：正確。α1-抗胰蛋白酶缺乏症導致的肺氣腫，其特徵是整個肺泡單位（acinus）受到均勻破壞，因此屬於全腺泡型肺氣腫。
- B：錯在中心型肺氣腫。中心型肺氣腫主要與吸菸有關，影響呼吸性細支氣管，而不是α1-抗胰蛋白酶缺乏症的主要類型。
- C：錯在遠端腺泡型肺氣腫。遠端腺泡型肺氣腫（或稱旁隔型肺氣腫, paraseptal emphysema）主要影響肺泡囊和肺泡管的遠端部分，常與自發性氣胸有關。
- D：錯在不規則型肺氣腫。不規則型肺氣腫（或稱疤痕旁型肺氣腫, periscarrhial emphysema）與肺部疤痕組織相關，其分布不規則。
[核心知識]
- 肺氣腫（emphysema）是一種肺部疾病，特徵是終末細支氣管遠端氣腔的異常、永久性擴張，並伴有肺泡壁的破壞，而沒有明顯的纖維化。
- α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin, A1AT）是一種血漿蛋白，主要由肝臟產生，它的功能是抑制蛋白酶（特別是嗜中性球彈性蛋白酶, neutrophil elastase）對肺組織的破壞。
- 當α1-抗胰蛋白酶缺乏時，肺部缺乏足夠的保護，彈性蛋白酶會不受限制地破壞肺泡壁的彈性纖維，導致肺泡結構廣泛性破壞。
- 這種廣泛性的破壞會影響到整個肺泡單位（acinus），從呼吸性細支氣管到肺泡囊，因此稱為全腺泡型肺氣腫（panacinar emphysema）。它通常在肺的下葉更為嚴重。
- 相較之下，中心型肺氣腫（centriacinar emphysema）主要影響呼吸性細支氣管，與吸菸高度相關，且多發生在肺的上葉。

Answer

A. 全腺泡型肺氣腫（panacinar emphysema）

Answer

B. 中心型肺氣腫（centriacinar emphysema）

Answer

C. 遠端腺泡型肺氣腫（distal acinar emphysema）

Answer

D. 不規則型肺氣腫（irregular emphysema）