111-1 病理學 考古題詳解

物沉積病中會被大量消耗，因此血清濃度會降低。 - D：血清滅菌蛋白（properdin）是補體替代途徑的穩定因子，在緻密物沉積病中會被消耗，因此血清濃度會降低。 [核心知識] - 緻密物沉積病 (Dense Deposit Disease, DDD)，又稱 C3 腎小球腎炎 (C3 glomerulonephritis)，是一種罕見的腎臟疾病，其特徵是腎小球基底膜 (glomerular basement membrane) 內有緻密的電子顯微鏡下可見的沉積物。 - DDD 的主要病理機制是補體替代途徑 (alternative pathway) 的失調和持續活化。這通常是因為 C3 轉化酶 (C3 convertase) 的穩定性增加，導致 C3 不斷被裂解。 - 由於替代途徑持續活化，會大量消耗補體 C3、B 因子 (factor B) 和血清滅菌蛋白 (properdin) 等替代途徑的成分，導致這些成分在血清中濃度顯著降低。 - 傳統途徑 (classical pathway) 的補體成分，例如 C1、C2、C4，通常不受影響，因此在 DDD 病人血清中可能維持在正常值。