110-2 病理學 考古題詳解

，與題目描述的正常結果不符。 - D：錯在 A型血友病 (hemophilia A) 是第八凝血因子缺乏引起的出血性疾病，與本題描述的症狀（血栓、溶血、血小板低下）不符。 [核心知識] - 病人出現的症狀組合（黃疸、中風/意識模糊、腹痛、血小板低下、碎裂的紅血球 (schistocytes)）是微血管病變性溶血性貧血 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA) 的典型表現。 - 凝血酶原時間 (prothrombin time, PT) 與部分凝血活酶時間 (partial thromboplastin time, PTT) 正常，排除了瀰漫性血管內凝血 (DIC) 等凝血功能障礙。 - 綜合這些線索，最可能的診斷是**血栓性血小板低下紫斑症 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)**。 - **TTP 的病理生理學**：通常是由於 ADAMTS13 酵素嚴重缺乏或功能異常（常因自身抗體攻擊）所引起。ADAMTS13 負責切割大型的 von Willebrand factor (vWF) 多聚體。缺乏 ADAMTS13 會導致大型 vWF 多聚體在血管內堆積，促進血小板不適當的聚集，形成微血栓，進而造成器官損傷、血小板消耗（血小板低下）和紅血球被剪切（碎裂紅血球）。 - **血漿置換術 (plasma exchange)** 是 TTP 的主要治療方式，因為它可以移除體內攻擊 ADAMTS13 的自身抗體，同時補充病人所缺乏的 ADAMTS13 酵素。