110-1 病理學 考古題詳解

，最終導致支氣管壁永久性擴張和破壞，形成支氣管擴張 (bronchiectasis)。這是PCD最常見且具特徵性的肺部併發症。 - C：氣喘 (Asthma) 是一種氣道高反應性和可逆性氣道阻塞的疾病，與纖毛運動障礙的直接關聯較小。 - D：肺氣腫 (Emphysema) 是肺泡壁破壞和擴張，主要與吸菸和蛋白酶-抗蛋白酶失衡有關，與纖毛功能障礙無直接關係。 [核心知識] - 原發性纖毛運動障礙 (Primary ciliary dyskinesia, PCD)：是一種遺傳性疾病，導致呼吸道纖毛結構或功能異常。 - 纖毛功能：呼吸道纖毛負責清除黏液和吸入的顆粒物，保護肺部免受感染。 - 病理生理學：纖毛功能障礙導致黏液清除能力下降，細菌和分泌物積聚，反覆感染，最終導致支氣管壁慢性發炎和結構破壞，形成支氣管擴張 (bronchiectasis)。 - Kartagener syndrome：是PCD的一種亞型，特徵是支氣管擴張、鼻竇炎和內臟轉位 (situs inversus)。