109-2 病理學 考古題詳解

因為有自體抗體抑制了它的功能，導致超大分子量的von Willebrand因子 (VWF) 多聚體無法被切割。 - D：錯在「病人血漿中有異常巨大的第九因子（factor IX）多聚體（multimer）」。TTP的病理基礎是血漿中存在異常巨大的「von Willebrand因子 (VWF)」多聚體，而不是第九因子 (factor IX)。第九因子是凝血因子，與TTP的發病機制無關。 [核心知識] - 血栓性血小板減少性紫斑症 (thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP) 是一種罕見但危及生命的血液疾病，其特徵是全身性微血管血栓形成，導致血小板減少、溶血性貧血、腎功能不全、神經系統症狀和發燒。 - TTP的病因主要是ADAMTS13酵素活性嚴重不足，通常是由於體內產生了針對ADAMTS13的自體抗體。ADAMTS13的功能是切割超大分子量的von Willebrand因子 (VWF) 多聚體。 - 當ADAMTS13活性不足時，超大分子量的VWF多聚體會在血管內累積，導致血小板異常活化和聚集，形成微血栓。 - TTP若不治療，死亡率極高。血漿置換術 (plasma exchange) 是主要的治療方式，它能移除患者體內的ADAMTS13抗體和超大VWF多聚體，同時補充正常的ADAMTS13酵素。 - TTP涉及的是von Willebrand因子 (VWF) 的異常，而非第九因子 (factor IX)。