107-1 病理學 考古題詳解

嚴重破壞和重塑。 [核心知識] - 特發性肺纖維化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF) 是一種慢性、進行性、纖維化的間質性肺病，病因不明。 - IPF 的診斷需要結合臨床、影像學和病理學特徵，其病理學模式必須符合**尋常性間質肺炎 (Usual Interstitial Pneumonia, UIP)**。 - UIP 的主要病理特徵包括： - **區塊狀間質纖維化 (patchy interstitial fibrosis)**：肺部纖維化分佈不均勻，有些區域嚴重纖維化，有些區域相對正常，呈現「時間和空間上的異質性 (heterogeneity in time and space)」。 - **纖維母細胞增生病灶 (fibroblastic focus)**：這是UIP的標誌性特徵，指肺泡間隔內活躍的纖維母細胞和肌纖維母細胞聚集區，代表纖維化正在進行。 - **蜂巢狀纖維化 (honeycomb fibrosis)**：這是UIP的晚期表現，肺泡結構被破壞，形成囊狀空腔，被厚壁纖維化組織包圍，外觀類似蜂巢。 - 非特異性間質肺炎 (Non-specific interstitial pneumonia, NSIP) 是一種與UIP不同的間質性肺病模式，其纖維化和發炎分佈通常較為均勻，預後也相對較好，常與結締組織病等其他疾病相關。