113-1 內科考古題詳解

Question

【113-1 醫學(三) 第52題】嗜鉻細胞瘤源自於交感或副交感神經系統，雖然比例上只占高血壓病患的0.1%，但如果沒有及時診斷，對於心臟及腦血管病變，是個重大的威脅。下列有關嗜鉻細胞瘤的診斷及表現，何者錯誤？

Accepted Answer

[破題關鍵]
嗜鉻細胞瘤的「Rule of Ten」指的是其發生率、惡性程度和位置的比例，但選項中的描述有誤。
[選項拆解]
- A：正確。嗜鉻細胞瘤的臨床表現確實包括頭痛、焦慮及恐慌發作、多汗、心悸、高血壓 (可能導致姿勢性低血壓) 和血糖上升 (兒茶酚胺會促進糖原分解)。多尿則不典型，但高血糖可能導致滲透性利尿。
- B：正確。診斷嗜鉻細胞瘤需要結合生化檢查 (證明兒茶酚胺過量) 和影像學檢查 (定位腫瘤)，兩者缺一不可。
- C：錯在「10%為單側腎上腺腫瘤（unilateral）」。嗜鉻細胞瘤的「Rule of Ten」中，指的是 10% 為雙側腎上腺腫瘤 (bilateral)，而不是單側。大部分嗜鉻細胞瘤是單側的。
- D：正確。在施打顯影劑後，CT 和 MRI 在診斷嗜鉻細胞瘤的敏感度通常是相似的，都能有效定位腫瘤。MRI 在某些情況下可能更有優勢，例如對放射線敏感的患者或需要區分良惡性時。
[核心知識]
- 嗜鉻細胞瘤 (pheochromocytoma) 是一種罕見的腎上腺髓質或腎上腺外嗜鉻組織的腫瘤，會分泌過量的兒茶酚胺 (catecholamines)，如腎上腺素 (epinephrine) 和去甲腎上腺素 (norepinephrine)。
- 臨床表現主要與兒茶酚胺過量有關，包括高血壓 (常為陣發性或持續性)、頭痛、心悸、出汗、焦慮等。
- 診斷依據是生化檢查 (測量血漿或24小時尿液中的兒茶酚胺及其代謝產物，如變腎上腺素 metanephrines) 和影像學檢查 (CT或MRI定位腫瘤)。
- 嗜鉻細胞瘤的「Rule of Ten」是指：
    - 10% 發生在腎上腺外 (extra-adrenal)。
    - 10% 是惡性的 (malignant)。
    - 10% 是雙側的 (bilateral) (而非單側)。
    - 10% 發生在兒童。
    - 10% 是家族性的 (familial)。

Answer

A. 嗜鉻細胞瘤可能的臨床表現包括：頭痛、焦慮及恐慌發作、多尿、姿勢性低血壓及血糖上升

Answer

B. 正確診斷嗜鉻細胞瘤應該基於：病患之生化檢查顯示兒茶酚胺（catecholamine）過量以及影像學檢查腫瘤之定位，兩者同樣重要

Answer

C. 傳統上提及嗜鉻細胞瘤的"Rule of ten"包括：10%為單側腎上腺腫瘤（unilateral）、10%為惡性嗜鉻細胞瘤（malignant pheochromocytoma），以及10%為腎上腺外之腫瘤（extraadrenal）

Answer

D. 影像診斷學上，在施打顯影劑之後，電腦斷層（CT）及磁振造影（MRI）在診斷嗜鉻細胞瘤之敏感度是類似的