113-2 內科 考古題詳解

漿細胞浸潤是其重要特徵。 - C：錯在大於90%和與疾病嚴重度成正相關。約有30-40%的IgG4相關疾病患者血中IgG4濃度可能正常，且血中IgG4濃度與疾病嚴重度不一定完全正相關，主要用於診斷和追蹤。 - D：錯在急性的器官破壞。IgG4相關疾病通常是慢性、緩慢進展的，導致器官纖維化和功能障礙，而非急性破壞。治療上通常對類固醇反應良好。 [核心知識] - IgG4相關疾病是一種慢性、全身性、免疫介導的疾病，特徵是受影響組織中IgG4陽性漿細胞浸潤和纖維化，導致器官腫大或形成腫塊。 - 它可以侵犯身體多個器官，包括胰臟、膽管、唾液腺、淚腺、腎臟、肺部，以及眼眶周圍組織 (periocular tissue)。 - 患者常伴隨過敏史和嗜酸性球增多 (eosinophilia)。 - 組織病理學特點是淋巴漿細胞浸潤，其中IgG4陽性漿細胞比例高，並伴有席紋狀纖維化 (storiform fibrosis) 和閉塞性靜脈炎 (obliterative phlebitis)。 - 血中IgG4濃度上升是診斷的重要線索，但並非所有患者都會升高，且血中濃度與疾病嚴重度不一定完全正相關。