108-2 神經科 考古題詳解

有緩解與復發的病程。感覺系統通常會受影響，且不一定同時有明顯的LMN和UMN症狀。 - C：錯在多發性神經病變 (polyneuropathy)。多發性神經病變主要影響周邊神經，表現為LMN症狀 (無力、萎縮、反射減弱或消失) 和感覺異常或喪失。它不會有UMN症狀 (如深部肌腱反射增強)。 - D：錯在肌肉性失養症 (muscular dystrophy)。肌肉性失養症是原發性肌肉疾病，導致肌肉無力及萎縮，但不會有肌束震顫 (這是神經源性表現) 或UMN症狀 (如深部肌腱反射增強)。 [核心知識] - 肌萎縮性側索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 是一種進行性神經退行性疾病，特徵是選擇性地影響大腦和脊髓中的運動神經元。 - ALS的診斷關鍵在於同時出現： - **下運動神經元 (Lower Motor Neuron, LMN) 症狀**：肌肉萎縮 (atrophy)、肌肉無力 (weakness)、肌束震顫 (fasciculation)。 - **上運動神經元 (Upper Motor Neuron, UMN) 症狀**：深部肌腱反射增強 (hyperreflexia)、肌肉痙攣 (spasticity)、病理性反射 (如Babinski sign)。 - **感覺系統通常完全正常**，這是ALS的重要鑑別特徵。 - 疾病會導致漸進性癱瘓，最終影響呼吸肌，導致呼吸衰竭。言語和吞嚥困難 (bulbar symptoms) 也是常見的表現。