108-2 小兒科 考古題詳解

) 在腦組織中的沉積，這是診斷普利昂病的重要依據。 - D：正確。普利昂病會導致神經元細胞數量減少，同時伴隨星狀膠質細胞增生 (astrocytosis) 來填補和修復受損區域。 [核心知識] - 普利昂病 (prion disease) 是一組由異常普利昂蛋白 (prion protein, PrPSc) 堆積引起的致命性神經退化性疾病，例如庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)。 - 這些異常蛋白會誘導正常普利昂蛋白轉變為異常形式，進而在腦部累積，造成神經元損傷。 - 普利昂病的病理特點包括： - **海綿樣病變 (spongiform change)**：腦組織出現許多微小的空泡，使腦組織看起來像海綿。 - **神經元細胞數量減少 (neuronal loss)**：神經細胞死亡。 - **星狀膠質細胞增生 (astrocytosis)**：星狀膠質細胞增生以修復受損組織。 - **普利昂蛋白沉積物 (prion protein deposits)**：免疫細胞化學染色可見異常普利昂蛋白的沉積。 - 普利昂病的一大特點是**缺乏明顯的發炎反應**，這與許多感染性腦炎不同。