醫學(四)

108-2 小兒科

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內分泌代謝1 / 44

【108-2 醫學(四) 第6題】下列何種疾病是因膽色素結合酵素(glucuronyl transferase)活性不良所引起新生兒間接型高膽色素血症 (indirect hyperbilirubinemia)之原因?

詳解

破題關鍵

題目明確指出是「膽色素結合酵素 (glucuronyl transferase) 活性不良」導致的間接型高膽色素血症。

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內分泌代謝2 / 44

【108-2 醫學(四) 第11題】關於威爾森氏疾病(Wilson disease),下列敘述何者錯誤?

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破題關鍵

Kayser-Fleischer環是威爾森氏疾病的經典眼部表現,但其位置在角膜,而非視網膜。

選項拆解

-A:屬於體染色體隱性(Autosomal recessive)遺傳疾病。正確。這是Wilson disease的遺傳模式。

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內分泌代謝3 / 44

【108-2 醫學(四) 第12題】關於兒童次發性消化性潰瘍(Secondary peptic ulcers),下列敘述何者錯誤?

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破題關鍵

NSAIDs引起的潰瘍,最常發生在胃部,而非十二指腸。

選項拆解

-A:Nonsteroidal anti-inflammatory drugs(NSAIDs)藉由抑制prostaglandin,而造成黏膜損傷。正確。這是NSAIDs導致潰瘍的主要機轉。

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內分泌代謝4 / 44

【108-2 醫學(四) 第13題】引起高陰離子間隙代謝性酸中毒(High anion gap metabolic acidosis)的疾病,下列何者最為罕見?

詳解

破題關鍵

高陰離子間隙代謝性酸中毒 (High anion gap metabolic acidosis, HAGMA) 是指血液中未測量的陰離子過多,而腎小管酸血症屬於正常陰離子間隙代謝性酸中毒。

選項拆解

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內分泌代謝5 / 44

【108-2 醫學(四) 第19題】由於母親的甲狀腺促素受器阻斷抗體(maternal thyrotropin receptor-blocking antibody),導致其新生兒發生先天性甲狀腺低能症(congenital hypothyroidism),下列敘述何者錯誤?

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破題關鍵

母親抗體引起的甲狀腺功能低下,是「功能」受抑制,而非甲狀腺「構造」不存在。

選項拆解

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內分泌代謝6 / 44

【108-2 醫學(四) 第20題】下列何者不是確診生長激素缺乏症(growth hormone deficiency)之激發試驗(provocative test)?

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破題關鍵

口服葡萄糖耐受試驗是用來「抑制」生長激素,而不是「激發」生長激素。

選項拆解

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內分泌代謝7 / 44

【108-2 醫學(四) 第32題】下列有關苯酮尿症(Phenylketonuria)的敘述,何者正確?

詳解

破題關鍵

苯酮尿症是苯丙胺酸代謝異常,導致其堆積產生毒性,影響神經發育,並因黑色素合成受阻而使膚色變淡。

選項拆解

-A:錯在「體染色體顯性遺傳模式」。苯酮尿症是體染色體隱性遺傳 (Autosomal recessive inheritance) 疾病。

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心臟血管學8 / 44

【108-2 醫學(四) 第9題】下列何種疾病,最少合併膽囊水腫(Hydrops of gallbladder)?

詳解

破題關鍵

膽囊水腫 (Hydrops of gallbladder) 通常與全身性發炎或血管炎有關,判斷哪個疾病不屬於這類。

選項拆解

-A:川崎症(Kawasaki disease)。正確。膽囊水腫是川崎症的經典腹部併發症之一。

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心臟血管學9 / 44

【108-2 醫學(四) 第28題】有關常見無害心雜音(Innocent murmur)的敘述,下列何者錯誤?

詳解

破題關鍵

無害心雜音通常在平躺時較明顯,且會隨姿勢、呼吸等生理變化而改變。

選項拆解

-A:正確。無害心雜音通常強度較低,一般在第三度以下 (Grade I-II/VI),不會有震顫 (Thrill)。

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心臟血管學10 / 44

【108-2 醫學(四) 第29題】治療發紺性先天性心臟病常用的外科Blalock-Taussig分流術式(Blalock-Taussig shunt),主要是連接下列那二條血管,以達到改善缺氧的效果?

詳解

破題關鍵

Blalock-Taussig分流術是為了增加肺部血流,所以要將體循環動脈接到肺循環動脈。

選項拆解

-A:錯在「肺靜脈」。肺靜脈 (Pulmonary vein) 是將富氧血送回左心房的血管,將鎖骨下動脈接到肺靜脈不符合增加肺血流的治療目的。

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心臟血管學11 / 44

【108-2 醫學(四) 第30題】有關兒童感染性心內膜炎(Infective endocarditis)臨床表徵的敘述,下列何者錯誤?

詳解

破題關鍵

感染性心內膜炎是感染引起的發炎反應,通常會導致白血球升高,且腎臟受損多為免疫複合體沉積而非單純蛋白尿。

選項拆解

-A:正確。先天性心臟病(特別是有分流或瓣膜異常者)和長期置放中央靜脈導管是兒童感染性心內膜炎的重要危險因子,因為這些情況容易造成血流紊亂或提供細菌附著的表面。

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心臟血管學12 / 44

【108-2 醫學(四) 第76題】下列先天性兒童心臟病臨床表現,何者比較不會以發紺(cyanosis)表現?

詳解

破題關鍵

PDA通常是左向右分流,不會直接導致發紺。

選項拆解

-A:正確。開放性動脈導管 (PDA) 通常是左向右分流,即主動脈的氧合血液流向肺動脈,因此在早期臨床表現上不會以發紺 (cyanosis) 為主。

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感染症13 / 44

【108-2 醫學(四) 第2題】關於嬰幼兒感染砂眼披衣菌(Chlamydia trachomatis)肺炎之敘述,下列何者較正確?

詳解

破題關鍵

砂眼披衣菌肺炎的特徵之一是嗜伊紅白血球增多。

選項拆解

-A:錯在罹患砂眼披衣菌的母親,其新生兒感染砂眼披衣菌肺炎的機率約為 10-20%,而非九成。
-B:錯在砂眼披衣菌肺炎的症狀通常在新生兒出生後 2-12 週才出現,而不是 1 週內。

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感染症14 / 44

【108-2 醫學(四) 第3題】有關猩紅熱(Scarlet fever)的敘述,下列何者錯誤?

詳解

破題關鍵

猩紅熱的致病機轉是 A 群鏈球菌產生的「外毒素」(exotoxin),而非內毒素。

選項拆解

-A:正確。猩紅熱的臨床表現需要與多種疾病區分,包括病毒疹、川崎氏症和金黃色葡萄球菌感染引起的皮膚病變。
-B:正確。猩紅熱的皮疹特徵之一是摸起來有粗糙的感覺,像砂紙一樣。

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感染症15 / 44

【108-2 醫學(四) 第16題】3歲大的兒童,門診的身體診察發現此病童頭圍小,戴助聽器,只能說出簡單的詞彙,而無法說出短句,其它的身體診察正常。其出生史為足月自然產並合併黃疸及血小板過低。本次電腦斷層檢查發現腦室周圍有鈣化。根據以上資訊下列那一種先天性感染疾病最有可能?

詳解

破題關鍵

新生兒先天性感染症的經典症狀組合,特別是「腦室周圍鈣化」是關鍵。

選項拆解

-A:梅毒(Syphilis)的先天性感染症狀多樣,包括皮膚黏膜病變、骨骼病變、肝脾腫大、水腫等,但腦室周圍鈣化不是其典型表現。

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新生兒醫學16 / 44

【108-2 醫學(四) 第1題】3天大的新生兒,在軀幹與手腳出現大小1~2 mm的紅色丘疹與水泡,一週後這些疹子在未經治療的情形之下自行消失。下列那一項是最可能的診斷?

詳解

破題關鍵

新生兒軀幹和手腳出現紅斑、丘疹和水泡,一週內自行消失,這是新生兒毒性紅斑的典型表現。

選項拆解

-A:正確。新生兒毒性紅斑的典型表現就是軀幹和手腳出現紅色丘疹和水泡,且在未經治療下會自行消失。

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新生兒醫學17 / 44

【108-2 醫學(四) 第4題】未規則產檢的媽媽急產,其新生兒因呼吸窘迫住院,細菌室通知血液培養長革蘭氏陽性球菌,下列何者為最可能造成此新生兒敗血症的細菌?

詳解

破題關鍵

急產且未規則產檢的新生兒,若有敗血症且血液培養出革蘭氏陽性球菌,最常見的兇手就是B型鏈球菌。

選項拆解

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新生兒醫學18 / 44

【108-2 醫學(四) 第7題】新生兒出生後,發現腹腔內臟突出,並有一層薄膜覆蓋包住並與臍帶相連,最有可能的診斷為何?

詳解

破題關鍵

「腹腔內臟突出,有一層薄膜覆蓋包住並與臍帶相連」是診斷臍膨出的經典描述。

選項拆解

-A:臍膨出(omphalocele)。正確。其特徵是腹腔臟器突出,並被一層薄膜包覆,且與臍帶相連。

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新生兒醫學19 / 44

【108-2 醫學(四) 第8題】下列有關新生兒暫時性呼吸過速(Transient tachypnea of newborn)之敘述,何者最不適當?

詳解

破題關鍵

新生兒暫時性呼吸過速 (TTN) 的主要原因是肺部液體吸收不全,思考哪種生產方式會影響肺部液體排出。

選項拆解

-A:與肺部液體吸收不全有關。正確。這是TTN的根本原因。

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新生兒醫學20 / 44

【108-2 醫學(四) 第10題】依據兒童健康手冊,關於母乳哺育兒的正常生理現象,下列何者錯誤?

詳解

破題關鍵

胎便排出時間與餵食方式無關,是所有新生兒都應在特定時間內排出的生理現象。

選項拆解

-A:喝母乳的寶寶,黃疸可能持續到2~3個月才完全消退,但為避免其他疾病,如果寶寶滿月後仍有黃疸,應請教兒科醫師。正確。這是母乳性黃疸的特徵,但仍需醫師評估排除其他病因。

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新生兒醫學21 / 44
【108-2 醫學(四) 第74題】足月產新生兒因呼吸急促住進新生兒加護病房,胸腹部X光如附圖,則最可能的診斷為下列何者?

詳解

破題關鍵

這張新生兒胸腹部X光片最關鍵的線索是左側胸腔內出現了多個氣體填充的腸道影像,同時心臟和縱膈腔被推擠到右側,這明確指向橫膈疝脫。

選項拆解

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社會與發展22 / 44

【108-2 醫學(四) 第18題】一歲小孩自6個月大起,發生數次大哭後面色發黑,並喪失意識,數秒後清醒正常,身體診察無明顯異常,最常見之疾病為何?

詳解

破題關鍵

嬰幼兒在「大哭後」出現面色發黑、短暫意識喪失,然後迅速恢復,是屏氣發作的典型表現。

選項拆解

-A:正確。一歲小孩自6個月大起,大哭後面色發黑並喪失意識數秒後清醒,身體檢查正常,完全符合屏氣發作的典型描述。

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社會與發展23 / 44

【108-2 醫學(四) 第66題】強力膠因含有那種物質導致常被吸食濫用?

詳解

破題關鍵

強力膠的濫用成分就是甲苯。

選項拆解

-A:正確。甲苯 (toluene) 是強力膠中主要的揮發性有機溶劑,也是導致其被吸食濫用的主要成分,會產生中樞神經系統抑制和欣快感。
-B:錯在乙醚。乙醚 (diethyl ether) 曾被用作麻醉劑,但不是強力膠的主要成分。

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社會與發展24 / 44

【108-2 醫學(四) 第67題】相似測驗(similarity testing)及成語測驗最常用來檢測:

詳解

破題關鍵

相似測驗和成語測驗,考的是你能不能理解事物的深層意義和共通點。

選項拆解

-A:錯在記憶力。記憶力 (memory) 通常透過回憶單字、數字、故事或近期事件來評估,與相似測驗和成語測驗的評估重點不同。

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社會與發展25 / 44

【108-2 醫學(四) 第79題】14歲的小鐘因出生時發生周產期窒息,導致腦部嚴重受傷,對外界的反應只是少許的身體扭動及喉頭模糊不清的聲音,十幾年來此種狀況無明顯改變。他的父母因年老無法再照顧他,3年前將他遷入重殘機構照顧。兩天前於鼻胃管餵食後數小時出現呼吸急促現象,機構特約醫師給予口服藥物治療後情況仍未改善,機構護理人員緊急將他送到醫院,你在急診室為他做相關的檢查,發現他兩側嚴重肺炎,血液氣體分析顯示嚴重呼吸衰竭,需緊急做氣管插管使用呼吸器。但無法聯繫上他的父母,而小鐘的情況於使用氧氣及鼻式正壓裝置後未見改善,且出現低血壓現象,此時下列那一種作法最為恰當?

詳解

破題關鍵

在緊急危及生命的狀況下,且無法聯繫到家屬時,醫師應依專業判斷,優先給予病人救命的治療。

選項拆解

-A:錯在持續聯繫他的父母及繼續目前的治療,但不插管。在病人生命危急、出現低血壓且呼吸衰竭未改善的情況下,不插管而僅持續聯繫家屬,會延誤救命時機,導致病人死亡。

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社會與發展26 / 44

【108-2 醫學(四) 第80題】保護病人隱私是由來已久的醫學倫理傳統,但在例外的情形下,醫師有主動通報的義務。依照我國醫療法規定,醫師遇有下列那些情形,應該主動向主管機關通報?①病人可能是受虐兒童 ②病人可能罹患法定傳染病 ③病人可能涉及保險詐欺 ④病人可能是警政機關通緝的犯人

詳解

破題關鍵

醫師的通報義務有明確的法律規定,不是所有涉及犯罪或不法的狀況都需要主動通報。

選項拆解

-A:錯在 ③④。保險詐欺和通緝犯不屬於醫師主動通報的法定義務。
-B:錯在 ④。通緝犯不屬於醫師主動通報的法定義務。
-C:正確。受虐兒童和法定傳染病是醫師依法必須主動通報的兩種情況。

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神經學27 / 44

【108-2 醫學(四) 第31題】4歲男孩,因走路容易跌倒及爬樓梯有困難而就診,而且無法很順利的由椅子站起來,需要雙手幫忙,抽血發現血中CK(Creatine kinase)濃度為18,000 IU/L,過去史顯示3歲以前發展里程碑是正常的,本病例最可能的診斷是:

詳解

破題關鍵

兒童出現進行性肌肉無力、走路跌倒、爬樓梯困難,且CK值極高,是杜馨氏肌肉失養症的典型表現。

選項拆解

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神經學28 / 44

【108-2 醫學(四) 第50題】抗癲癇藥物在患者的血液中達到穩定濃度(steady state concentrations)的時間通常是此藥物半衰期的幾倍?

詳解

破題關鍵

藥物在體內達到穩定濃度通常需要約五個半衰期。

選項拆解

-A:二:太短,藥物濃度還在快速累積中。
-B:三:仍不足以達到穩定濃度。
-C:四:接近穩定濃度,但通常認為五個半衰期更為穩妥。

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神經學29 / 44

【108-2 醫學(四) 第52題】下列何者與神經性梅毒(neurosyphilis)較無關?

詳解

破題關鍵

神經性梅毒的表現很多元,但Marcus-Gunn pupils通常不是它的典型特徵。

選項拆解

-A:正確。脊髓癆 (tabes dorsalis) 是晚期神經性梅毒的經典表現之一,主要影響脊髓後索,導致感覺異常和運動失調。

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神經學30 / 44

【108-2 醫學(四) 第57題】有關普利昂病(prion disease)腦組織病理變化的特點,下列何者錯誤?

詳解

破題關鍵

普利昂病是一種特殊的腦部退化疾病,它沒有發炎反應。

選項拆解

-A:正確。海綿樣病變 (spongiform change) 是普利昂病最典型的病理特徵之一,指腦組織出現許多微小的空泡。

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神經學31 / 44

【108-2 醫學(四) 第58題】下列有關急性散發性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)的敘述,何者錯誤?

詳解

破題關鍵

ADEM通常是單次發作,不像多發性硬化症那樣容易復發。

選項拆解

-A:正確。ADEM的發病機制被認為是病毒感染後或疫苗接種後誘發的自體免疫反應,攻擊中樞神經系統的髓鞘。

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神經學32 / 44

【108-2 醫學(四) 第78題】一位50歲男性,過去並無特殊病史,突然發生癲癇大發作5分鐘,送入急診時又發作一次約3分鐘,現已停止,目前意識不清楚,下列何者為不適當的處置?

詳解

破題關鍵

病人癲癇已經停止,雖然意識不清,但此時最急迫的「停止發作」需求已過,再給予急性止痙藥物可能不是最優先或最恰當的處置。

選項拆解

-A:正確。維持呼吸道暢通是處理任何意識不清或癲癇發作病人的首要任務,以確保氧氣供應。

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腎臟泌尿學33 / 44

【108-2 醫學(四) 第14題】下列何種情形與鉀離子流失所造成的低血鉀(Hypokalemia)最無關?

詳解

破題關鍵

低血鉀的原因要分清楚是「鉀離子流失」還是「鉀離子重新分佈」。

選項拆解

-A:錯在胰島素造成的是鉀離子「重新分佈」到細胞內,而不是鉀離子從身體「流失」。

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腎臟泌尿學34 / 44

【108-2 醫學(四) 第15題】有關兒童過敏性紫斑症引起的腎臟發炎(Henoch-Schӧnlein purpura nephritis),下列敘述何者正確?

詳解

破題關鍵

過敏性紫斑症的腎臟併發症,是影響長期預後最重要的因素。

選項拆解

-A:錯在HSP雖然常在感染後發生,但並非所有病患都會同時合併上呼吸道感染症狀,且腎臟症狀不一定與感染同時。
-B:錯在腎臟表現(血尿、蛋白尿)通常在皮膚紫斑出現後數天至數週才發生,不一定同時出現。

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血液腫瘤學35 / 44

【108-2 醫學(四) 第21題】下列何者不是典型嚴重氣喘患童之肺功能測量儀(spirometry)測量結果?(FVC:forced vital capacity全力吐氣量;FEV1:forced expiratory volume at one second一秒全力吐氣量。)

詳解

破題關鍵

氣喘的特徵是氣道阻塞的「變異性」和「可逆性」,所以肺功能會有較大的變異。

選項拆解

-A:FEV1/FVC比值<0.80:這是氣流阻塞的指標。氣喘患者因氣道狹窄,一秒用力呼氣量(FEV1)相對於用力肺活量(FVC)的比值會下降,所以這是典型表現。

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血液腫瘤學36 / 44

【108-2 醫學(四) 第22題】關於幼年型類風濕性關節炎(Juvenile idiopathic arthritis, JIA),下列何者錯誤?

詳解

破題關鍵

幼年型類風濕性關節炎中,風濕因子陽性通常代表預後較差。

選項拆解

-A:正確。根據美國風濕病醫學會(ACR)的診斷標準,關節炎需持續超過6週才能診斷為JIA,以區分急性或暫時性關節炎。

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血液腫瘤學37 / 44

【108-2 醫學(四) 第23題】兒童全身性紅斑性狼瘡(Systemic lupus erythematosus, SLE)可以產生多種自體抗體,那兩種自體抗體專一性最高?

詳解

破題關鍵

全身性紅斑性狼瘡(SLE)的診斷中,需要區分敏感度高但特異性低的抗體,以及敏感度較低但特異性高的抗體。

選項拆解

-A:Antinuclear antibody(ANA)雖然敏感度高,但特異性不高,不能作為專一性最高的抗體。Anti-dsDNA特異性高,但ANA拉低了組合的專一性。

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血液腫瘤學38 / 44

【108-2 醫學(四) 第24題】10歲女童小華,患有皮膚疹已經三個月,經醫師診斷為慢性蕁麻疹(Urticaria),下列敘述何者錯誤?

詳解

破題關鍵

慢性蕁麻疹的病因複雜,絕大多數找不到明確的過敏原。

選項拆解

-A:正確。慢性蕁麻疹的診斷標準之一就是症狀反覆發生且持續時間超過6星期。

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血液腫瘤學39 / 44

【108-2 醫學(四) 第25題】關於缺鐵性貧血(Iron-deficiency anemia)病人,如果沒有發生心衰竭或嚴重胃腸道出血,下列何者錯誤?

詳解

破題關鍵

缺鐵性貧血通常不需要緊急輸血,除非有嚴重症狀或心衰竭。

選項拆解

-A:正確。口服鐵劑常見的副作用就是腸胃不適,例如噁心、腹痛、便秘或腹瀉,需要提醒病人注意。

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血液腫瘤學40 / 44

【108-2 醫學(四) 第26題】白血病患童,若白血球數目高於十萬時,屬腫瘤急症,可能會併發各種問題,下列何項最不會出現?

詳解

破題關鍵

白血病患童白血球數目過高,會因細胞大量增生與破壞,導致代謝異常和血液黏稠度增加。

選項拆解

-A:正確。白血病細胞大量死亡會釋放出核酸,分解後產生大量尿酸,導致高尿酸血症 (Hyperuricemia),可能引起腎臟損傷。

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血液腫瘤學41 / 44

【108-2 醫學(四) 第39題】20歲男性,近兩個月出現關節腫脹,間歇性發燒至39°C伴隨肌肉痠痛情形。發燒後軀幹出現鮭魚色的皮疹, 全身檢查後沒有明顯的感染源,抽血檢查發現ANA(-),rheumatoid factor (-),ferritin > 10000 ng/ml,Anti- U1RNP (-)。最有可能為下列何種疾病?

詳解

破題關鍵

年輕男性、高燒、關節腫脹、鮭魚色皮疹、ANA/RF陰性、極高ferritin,這些是成人史迪爾氏病的典型組合。

選項拆解

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醫學遺傳學42 / 44

【108-2 醫學(四) 第5題】7天大男嬰,發現有呼吸窘迫、發紺及心雜音。呼吸次數每分鐘60次合併厲害胸凹(Subcostal retraction)現象,肝臟下緣位於右肋骨下4公分,右手血壓為90/50 mmHg,左手及下肢血壓約為60/45 mmHg。下列敘述何者錯誤?

詳解

破題關鍵

左右手血壓差異大,加上呼吸窘迫、發紺、心雜音,要聯想到主動脈弓異常,並進一步思考相關的症候群。

選項拆解

-A:需要給與前列腺素(Prostaglandin E1)。正確。因為左右手血壓差異大,提示可能存在主動脈弓狹窄或中斷等導管依賴性心臟病,需要PGE1維持動脈導管開放。

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醫學遺傳學43 / 44

【108-2 醫學(四) 第33題】有關Trisomy18(Edwards syndrome)的敘述,下列何者錯誤?

詳解

破題關鍵

愛德華氏症候群是一種嚴重的染色體異常,預後極差,存活率很低。

選項拆解

-A:正確。Trisomy 18的胎兒常有生長遲緩 (Intrauterine growth restriction, IUGR) 和早產 (Premature birth) 的情況。

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醫學遺傳學44 / 44

【108-2 醫學(四) 第55題】下列何者為最常見之遺傳性運動感覺神經病變(inherited motor-sensory neuropathies)?

詳解

破題關鍵

遺傳性運動感覺神經病變中最常見的類型,就是CMT1A。

選項拆解

-A:正確。Charcot-Marie-Tooth 1A (CMT1A) 是最常見的遺傳性運動感覺神經病變,由17號染色體上PMP22基因重複 (duplication) 引起,導致髓鞘功能異常。

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