呼吸系統疾病
呼吸窘迫徵象 (Signs of Respiratory Distress)
- 定義:當呼吸道不適或阻塞時,身體為增加換氣量,會動用輔助呼吸肌或表現出特定動作。
- 常見徵象:
- 鼻翼搧動 (Nasal flaring):吸氣時鼻孔擴張,以增加空氣流量,是呼吸窘迫的常見指標。
- 肋間凹陷 (Intercostal retraction)。
- 胸骨上凹陷 (Suprasternal retraction)。
- 鎖骨上凹陷 (Supraclavicular retraction)。
- 腹部呼吸 (Abdominal breathing) 增強。
- 呼吸急促 (Tachypnea)。
氣喘 (Asthma)
- 定義:慢性呼吸道發炎疾病,特徵為呼吸道過度反應和可逆性氣流阻塞。
- 急性發作機轉:支氣管痙攣、黏膜水腫、黏液分泌增加導致呼吸道狹窄,氣體排出困難。
- 肺功能變化:
- 氣流阻塞指標下降:尖峰呼氣流速值 (PEF)、第一秒用力呼氣量 (FEV1) 和 FEV1/FVC 比值顯著下降。
- 肺容積改變:因氣體排出困難導致肺部過度充氣 (hyperinflation),使得功能性肺餘量 (FRC) 和殘餘容積 (RV) 增加。
- 肺總容量 (TLC):通常不降低,甚至可能略微增加。
- 運動誘發氣喘 (Exercise-Induced Asthma, EIA):
- 定義:在運動中或運動後出現的氣喘症狀,如咳嗽、喘鳴、胸悶、呼吸困難。
- 運動誘發測試 (Exercise Challenge Test):
- 要求持續有氧運動 6-8 分鐘,以達到最大心率的 80-90%。
- 正常兒童在運動後 FEV1 (第一秒用力呼氣量) 可能會輕微增加或保持穩定。
- 未經治療的 EIA 患者,運動後 FEV1 通常會下降 >10-15%。
- EIA 的症狀和 FEV1 下降通常在運動停止後 5-10 分鐘達到高峰,並在 30-60 分鐘內逐漸恢復。
病毒性細支氣管炎 (Viral Bronchiolitis)
- 定義:嬰幼兒常見的下呼吸道感染,主要影響細支氣管。
- 好發族群:主要為2-6 個月大的嬰幼兒。
- 病原體:
- 最常見致病原為呼吸道融合病毒 (RSV),約佔 50-80%。
- 其他病毒包括鼻病毒 (rhinovirus)、人類間質肺炎病毒 (human metapneumovirus)、副流感病毒 (parainfluenza virus) 等。
- 臨床表現:
- 初期有上呼吸道感染症狀:鼻塞、流鼻水。
- 數天後進展為下呼吸道症狀:咳嗽、喘鳴 (wheezing)、呼吸急促和費力。
- 治療:
- 主要為支持性療法。
- 不建議常規使用抗生素,因其通常為病毒感染,細菌性感染很少見,除非有併發症或免疫功能低下。
- 預防:對於高風險族群(如早產兒、慢性肺病、先天性心臟病等),可施打呼吸道融合病毒 (RSV) 被動免疫單株抗體 (palivizumab) 來預防重症。
肺炎 (Pneumonia)
非典型肺炎 (Atypical Pneumonia)
- 定義:通常指由非細菌性病原體引起的肺炎,臨床症狀相對較不典型,如乾咳、低燒等。
- 常見病原體:
- 肺炎黴漿菌 (Mycoplasma pneumoniae):最常見的兒童非典型肺炎病原。
- 肺炎披衣菌 (Chlamydia pneumoniae):常見的非典型肺炎病原,症狀與黴漿菌感染相似。
- 嗜肺性退伍軍人菌 (Legionella pneumophila):較少見於兒童。
- 病毒:如流感病毒、呼吸道融合病毒等。
- 診斷線索:若對巨環類抗生素 (macrolide)(如 azithromycin)治療有效,且排除肺炎黴漿菌感染(如抗體陰性),則應高度懷疑為肺炎披衣菌感染。
- 不常見病原:
- 砂眼披衣菌 (Chlamydia trachomatis):主要引起新生兒肺炎或性傳播疾病,較少引起兒童非典型肺炎。
- 人型黴漿菌 (Mycoplasma hominis):通常是泌尿生殖道感染病原,較少引起肺炎。
典型細菌性肺炎
- 常見病原體:肺炎鏈球菌 (Streptococcus pneumoniae)。
- 臨床表現:通常較為急性、嚴重。
- 治療:通常使用盤尼西林或頭孢子素類抗生素。
免疫學
過敏反應 (Allergy)
- 定義:身體免疫系統對特定物質(過敏原)產生記憶性反應,每次接觸可能引發不同程度的症狀。
- 特性:
- 免疫系統敏感度可隨時間改變:即使過去沒有過敏史,不代表未來不會發生。
- 可能在多次接觸後才被「啟動」。
- 藥物過敏:
- 特定藥物,如青黴素 (Penicillin),可能引發嚴重甚至致死性的全身型過敏性反應 (anaphylaxis)。
- 每次用藥前都應仔細評估過敏史。
- 食物過敏:
- 多數嬰幼兒期食物過敏會隨年齡增長而消失,特別是:牛奶、蛋、黃豆、小麥。
- 較不易消失且常持續終生的過敏原:花生、堅果、海鮮。
過敏反應與先天淋巴細胞 (Allergy and Innate Lymphoid Cells)
- 過敏反應:
- 主要涉及第二型免疫反應 (Type 2 immunity)。
- 主要由 Th2 細胞 和第二型先天淋巴細胞 (ILC2s) 介導。
- Th2 細胞分泌的細胞激素:
- IL-4:促進 IgE 產生。
- IL-5:活化嗜酸性球 (eosinophils)。
- IL-13:影響黏液分泌和氣道重塑。
- 先天淋巴細胞 (Innate Lymphoid Cells, ILCs):
- 特性:淋巴細胞家族成員,不表達T細胞和B細胞受體。
- 分類:根據分泌的細胞激素和轉錄因子分為 ILC1s、ILC2s、ILC3s。
- ILC2s:
- 活化因子:主要被 IL-33、IL-25 和胸腺基質淋巴細胞生成素 (TSLP) 活化。
- 分泌細胞激素:IL-5、IL-13。
- 參與:第二型免疫反應和過敏。
- ILC3s:
- 分泌細胞激素:IL-17 和 IL-22。
- 參與:第三型免疫反應,對抗細胞外細菌和真菌,並維持腸道黏膜屏障完整性。
- 活化因子:與過敏反應的活化因子不同。
蕁麻疹 (Urticaria) 與 血管性水腫 (Angioedema)
- 蕁麻疹 (Urticaria):
- 定義:皮膚上突然出現會癢、隆起、邊界清楚的紅色風疹塊 (wheal)。
- 病灶特徵:通常在24小時內自行消失,但可能在其他部位重新出現。
- 病理機轉:肥大細胞 (mast cells) 活化後釋放組織胺 (histamine) 等介質,導致血管擴張和通透性增加。
- 過敏反應:通常與第一型過敏反應 (type I hypersensitivity) 有關,涉及 IgE 媒介的類型,但也有非 IgE 媒介的類型。
- 分類:
- 急性蕁麻疹:病程少於六週。
- 慢性蕁麻疹:病程持續或反覆發作超過六週。
- 治療:慢性蕁麻疹的第一線治療是第二代抗組織胺 (H1 antihistamines),通常會使用標準劑量或提高劑量。
- 血管性水腫 (Angioedema):
- 定義:蕁麻疹反應影響到皮膚深層組織或黏膜,導致局部腫脹。
- 臨床表現:通常不癢,但可能有緊繃或疼痛感。
- 伴隨發生:常伴隨蕁麻疹一起發生。
免疫缺陷與感染風險
- 補體系統缺乏:
- 功能:先天免疫重要組成,清除病原體 (特別是細菌) 和受損細胞。
- 易感性:增加對莢膜細菌 (如腦膜炎雙球菌、肺炎鏈球菌、b型流行嗜血桿菌) 的感染風險,因補體在這些細菌的調理作用 (opsonization) 和溶解作用 (lysis) 中扮演關鍵角色。
- 與瘧疾 (寄生蟲感染) 的直接防禦機制關聯較小。
- 無脾症:
- 原因:脾臟缺乏或功能不全。
- 易感性:特別容易感染莢膜細菌,導致菌血症。
- 鐮刀型貧血症:因脾臟功能不全 (功能性無脾),易感染莢膜細菌及沙門氏菌導致骨髓炎。
- 原發性先天性中性球減少症:
- 原因:中性球數量不足,無法有效吞噬細菌。
- 易感性:容易發生細菌感染,特別是金黃色葡萄球菌和綠膿桿菌引起的膿瘍。
消化系統疾病
藥物性食道炎 (Drug-induced Esophagitis)
- 定義:口服藥物直接刺激食道黏膜引起的發炎或潰瘍。
- 常見致病藥物:
- 四環黴素類 (tetracyclines),特別是 doxycycline。
- 非類固醇消炎止痛藥 (NSAIDs)。
- 雙磷酸鹽類 (bisphosphonates)。
- 氯化鉀 (potassium chloride)。
- 發生原因:
- 服藥水量不足。
- 睡前服藥後立即躺下。
- 藥物卡在食道,導致藥物在食道停留時間過長。
- 臨床症狀:
- 吞嚥疼痛 (odynophagia)。
- 吞嚥困難 (dysphagia)。
- 胸骨後疼痛 (retrosternal pain)。
- 內視鏡表現:
- 通常可見單一或多個、形狀規則的局部性潰瘍或糜爛。
- 最常發生在食道中段。
- 治療:
- 停止服用致病藥物。
- 支持性療法:多喝水、進食流質食物。
- 藥物治療:使用抑酸劑 (antacids) 或黏膜保護劑。
腸胃道感染
細菌性腸胃炎
- 沙門氏桿菌感染 (Salmonella infection)
- 病原體:沙門氏桿菌 (Salmonella),常見食源性病原菌。
- 傳播途徑:食入受污染的食物或水,特別是生蛋、未煮熟的禽肉或乳製品。
- 臨床表現:
- 主要引起急性腸胃炎。
- 症狀包括:發燒、腹痛、嘔吐、腹瀉。
- 糞便可能帶有黏液和血絲。
- 高危險族群 (易發生侵入性感染):嬰幼兒、免疫功能低下者、鐮刀型貧血症患者。
- 可能引起菌血症、骨髓炎等侵入性感染。
- 志賀氏桿菌感染 (Shigella infection)
- 病原體:志賀氏桿菌 (Shigella),侵入性細菌。
- 傳播途徑:糞口途徑。
- 病理機轉:直接侵犯腸道黏膜,導致發炎、出血和黏液分泌。
- 臨床表現:引起志賀氏痢疾 (shigellosis)。典型症狀包括:
- 高燒。
- 腹痛。
- 頻繁水瀉,隨後出現血便或黏液便。
- 梭狀困難桿菌感染 (Clostridium difficile infection, CDI)
- 病原體:梭狀困難桿菌 (Clostridium difficile)。
- 相關因素:通常與抗生素使用史有關。
- 臨床表現:引起偽膜性結腸炎 (pseudomembranous colitis)。症狀為水瀉、腹痛,嚴重者可有血便。
病毒性腸胃炎
- 病原體:輪狀病毒 (Rotavirus) 和 諾羅病毒 (Norovirus) 引起。
- 臨床表現:主要為水瀉、嘔吐,通常不會有高燒和血便。
病毒與普利昂感染症
病毒性肝炎血清學與潛伏期 (Viral Hepatitis Serology & Incubation Period)
- 抗體類型與意義:
- IgM 抗體:通常為身體對病毒感染最早產生的抗體,表示急性或近期感染。
- IgG 抗體:於感染後期或康復後產生,並可長期存在,提供長期免疫力。
B型肝炎病毒 (Hepatitis B Virus, HBV)
- 病原體:DNA 病毒。
- 傳播途徑:主要透過血液、體液傳播。
- 疫苗接種:B型肝炎疫苗接種僅產生表面抗體 (anti-HBs)。
- 自然感染:B型肝炎病毒自然感染後,會產生表面抗體 (anti-HBs) 及 核心抗體 (anti-HBc)。
- 核心抗體 (anti-HBc):
- anti-HBc IgM:通常在急性感染期出現。
- anti-HBc IgG:感染後長期存在,是過去感染的標記。
- 垂直感染:全球垂直感染最常見的病毒之一,母親於生產時經血液或體液傳染給新生兒。
- 感染時機與慢性化:新生兒於出生時感染 HBV 的風險很高,且一旦感染,發展成慢性 B 型肝炎的機率極高。
- 預防:新生兒出生後立即接種B型肝炎免疫球蛋白 (HBIG) 和B型肝炎疫苗。
- 潛伏期:約 45-160 天,平均 90 天。
C型肝炎病毒 (Hepatitis C Virus, HCV)
- 有垂直感染風險,但機率通常比B型肝炎低。
- 潛伏期:約 14-180 天,平均 45 天。
A型肝炎病毒 (Hepatitis A Virus, HAV) 與 E型肝炎病毒 (HEV)
- 傳播途徑:主要經由糞口途徑傳播。
- 垂直感染:風險非常低,幾乎不常見。
- A型肝炎病毒潛伏期:約 15-50 天,平均 28-30 天。
- E型肝炎病毒潛伏期:約 15-60 天,平均 40 天。
嬰兒玫瑰疹 (Roseola infantum / Sixth disease / Exanthem subitum)
- 病原體:主要為人類皰疹病毒6型 (HHV-6),特別是 HHV-6B;少數由 HHV-7 引起。
- 好發族群:6個月至2歲的嬰幼兒,高峰期為 6-9 個月大。
- 臨床表現:
- 典型病程:
- 突發性高燒 (39-40°C),持續 3-5 天,期間嬰兒精神狀態可能尚可。
- 燒退疹出:發燒驟降後,全身 (通常從軀幹開始,然後擴散到臉部、頸部和四肢) 會出現粉紅色斑丘疹 (maculopapular rash),通常不癢,在 1-2 天內自行消退。
- 皮疹特徵:通常持續 1-3 天,有時更短,不會是水泡樣。
- 永山斑 (Nagayama spots):軟顎或懸壅垂兩側的紅色丘疹或潰瘍,在亞洲病童中較常見。
- 典型病程:
- 預後:通常為良性的自限性疾病,無需特殊治療,預後良好。
- 併發症:可能包括熱性痙攣 (febrile seizures),但不會增加日後發生癲癇的機率。
麻疹 (Measles)
- 病原體:麻疹病毒,傳染力極強。
- 臨床病程:
- 前驅期:持續 3-5 天,表現為發燒、咳嗽、流鼻水 (coryza)、結膜炎 (conjunctivitis) (合稱「3C症狀」)。
- 科氏斑 (Koplik spots):在前驅期末,發疹前 1-2 天,口腔頰黏膜會出現藍白色或灰白色小點,周圍有紅暈,是麻疹的診斷性特徵。
- 發疹期:前驅症狀加劇,接著出現紅色斑丘疹,通常從臉部、耳後開始,然後向下擴散至軀幹和四肢,疹子會逐漸融合。
- 併發症:常見有中耳炎、肺炎,嚴重者可能導致腦炎。
- 預防:接種麻疹腮腺炎德國麻疹混合疫苗 (MMR)。
哮吼 (Croup / Laryngotracheobronchitis)
- 定義:一種常見於6個月至3歲幼兒的急性上呼吸道感染,主要影響喉部、氣管和支氣管。
- 病原體:主要為病毒感染,尤其是副流感病毒 (parainfluenza virus);其次為呼吸道融合病毒 (RSV)、流感病毒 (Influenza virus) 和腺病毒 (Adenovirus)。
- 好發族群:主要影響幼兒 (6個月到3歲),因其氣道較小,易因發炎腫脹而阻塞。
- 臨床表現:
- 發燒、流鼻水、聲音沙啞。
- 吸氣性喘鳴 (stridor)。
- 典型咳嗽:狗吠聲咳嗽 (barking cough)。
- 費力呼吸:為氣道阻塞加重的表現。
- 病理機轉:病毒感染引起的喉部、氣管和支氣管發炎水腫,導致上呼吸道阻塞。
- 診斷:主要依據臨床症狀。X光片上的尖塔徵象 (steeple sign) 可輔助診斷,但並非所有患者都會進行X光檢查。
- 治療:
- 基石:類固醇 (steroid) (如 Dexamethasone),能有效減輕發炎和水腫,改善症狀並縮短病程 (作用時間較慢)。
- 急性緩解:吸入型腎上腺素 (racemic epinephrine),透過血管收縮作用快速緩解上呼吸道水腫 (效果暫時性)。
- 輔助治療:保持呼吸道通暢、濕潤空氣、氧氣治療。
- 無效藥物:一般氣管擴張劑 (如albuterol) 對於哮吼的氣道阻塞效果不佳,因其病理機轉主要是水腫而非支氣管痙攣。
皰疹病毒相關皮膚感染
水痘 (Varicella)
- 病原體:水痘帶狀疱疹病毒 (Varicella-zoster virus, VZV)。
- 傳染性:極強,常在學校或家庭中群聚感染,主要透過空氣飛沫和直接接觸傳播。
- 潛伏期:通常為 10-21 天,平均約 14-16 天。
- 臨床表現:
- 初期症狀:低度發燒、倦怠。
- 皮疹特徵:
- 全身性、劇烈搔癢。
- 多形性 (pleomorphic):在同一時間點可見到斑疹 (macules)、丘疹 (papules)、水泡 (vesicles)、膿疱和結痂 (crusts) 等多種型態病灶。
- 水泡常被形容為「玫瑰花瓣上的露珠 (dewdrop on a rose petal)」。
- 分佈:通常從臉部和軀幹開始,然後擴散到四肢。
- 暴露後預防 (Post-exposure prophylaxis, PEP):
- 水痘疫苗:對於無免疫力者(未曾感染或未接種疫苗),應在接觸後3到5天內盡快接種,可有效預防或減輕疾病嚴重度。
- 水痘帶狀疱疹免疫球蛋白 (Varicella-Zoster Immune Globulin, VZIG):通常保留給免疫功能低下者、孕婦、新生兒等高風險族群,且無法接種疫苗者。
- 疫苗保護力:非百分之百,可能發生突破性感染,通常症狀會較輕微。接種第二劑水痘疫苗可提高保護力。
帶狀疱疹 (Shingles)
- 病原體:水痘帶狀疱疹病毒 (VZV) 再活化引起。VZV在初次感染(水痘)後,會潛伏在感覺神經節中,日後可能再活化引起帶狀疱疹,即使接種過水痘疫苗或曾感染過水痘的人也可能發生。
- 好發族群:通常發生在曾感染水痘的成人。
- 臨床表現:皮疹為單側、沿神經分佈的疼痛性水泡。
疱疹性齒齦口炎 (Herpetic Gingivostomatitis)
- 病原體:單純疱疹病毒 (herpes simplex virus, HSV),特別是 HSV-1。
- 好發族群:6 個月到 5 歲的兒童。
- 臨床表現:
- 高燒。
- 口腔疼痛、拒食、流口水。
- 牙齦紅腫出血。
- 口腔黏膜和嘴唇周圍出現水泡,迅速破裂形成潰瘍和結痂。
- 病灶主要集中在口腔和口周,身體其他部位通常沒有疹子。
- 口周圍皮膚也常出現群聚性水泡、潰瘍及結痂,是診斷的重要線索。
- 治療:
- 主要為支持性療法:包括止痛、退燒、補充水分。
- 嚴重者可考慮使用抗病毒藥物如acyclovir。
- 鑑別診斷:
- 腸病毒感染 (如手足口病、疱疹性咽峽炎):病灶多在手、足、臀部或咽喉後部,較少以牙齦紅腫出血為主要表現,且通常不伴有嚴重的牙齦炎。
- 水痘:全身性皮疹,會癢,病灶多為散在性。
- EB病毒感染:口腔表現以扁桃腺炎和咽炎為主,不具備典型水泡和結痂。
腸病毒感染 (Enterovirus Infection)
- 病原體:腸病毒 (Enterovirus),如克沙奇病毒 A16 (Coxsackievirus A16) 和腸病毒 71 型 (Enterovirus 71)。
- 傳播途徑:主要為糞口傳染。
- 潛伏期:約 3-7 天。
- 常見疾病:
- 手足口症 (Hand-Foot-and-Mouth Disease, HFMD):皮疹主要分佈在手、腳、口腔,通常是水泡或潰瘍。
- 疱疹性咽峽炎 (Herpangina):病灶主要集中在咽峽部。
- 重症前兆:大多數為輕症,但少數會發展成重症,需特別警惕。
- 嗜睡、意識不清、活力不佳:表示腦部受影響。
- 持續嘔吐:可能與腦壓升高或腦幹功能異常有關。
- 肌躍型抽搐 (myoclonic jerk):無故驚嚇或突然肢體抽動,是腦幹腦炎的早期徵兆。
- 呼吸急促、心跳加快、臉色蒼白、冒冷汗、手腳冰冷:表示心肺功能受損或循環衰竭。
- 結膜出血並非腸病毒重症的典型前兆。
- 腸病毒 71 型感染 (EV71 Infection):
- 可能導致重症。
- 特別是腦幹腦炎 (brainstem encephalitis),常伴隨神經學症狀 (如肌躍型抽搐) 和心肺衰竭。
- 重症合併腦幹腦炎時,心臟功能可能受損,導致心肌炎或心臟衰竭。
- 治療注意事項:
- 若有心臟功能受損,快速給予大量靜脈輸液可能加重心臟負荷,導致肺水腫,反而使病情惡化。
- 治療重點在於維持循環穩定、控制發炎反應及支持呼吸功能。
感染性紅斑 (Erythema Infectiosum)
- 別名:第五病。
- 病原體:人類微小病毒 B19 (parvovirus B19)。
- 臨床表現:典型症狀是臉頰出現「被掌摑的臉 (slapped cheek)」樣紅疹。
普利昂疾病 (Prion Diseases)
- 致病原:普利昂蛋白 (prion),一種錯誤摺疊的蛋白質,不含核酸 (nucleic acid)。
- 特性:對傳統消毒方法 (如高溫高壓滅菌、輻射、化學消毒劑) 具高度抵抗性。
- 潛伏期:非常長,可達數年甚至數十年。
- 庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD):
- 變異型庫賈氏病 (variant CJD, vCJD):
- 成因:食用感染狂牛症 (Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE) 的牛肉。
- 發病年齡:通常較傳統型 CJD 年輕 (20-40歲)。
- 變異型庫賈氏病 (variant CJD, vCJD):
細菌感染症
創傷性海洋弧菌感染 (Vibrio vulnificus infection)
- 病原體:海洋弧菌 (Vibrio vulnificus),革蘭氏陰性菌,常見於溫暖沿海水域及海產。
- 高危險群:肝病史 (如肝硬化)、免疫功能低下者。
- 傳播途徑:
- 創傷性感染:傷口接觸到海水或被帶菌海產 (如魚鰭) 刺傷。
- 食入性感染:食用未煮熟帶菌海產。
- 臨床表現:進展迅速,常引起嚴重敗血症及壞死性筋膜炎 (necrotizing fasciitis)。
- 皮膚病灶:迅速進展的紅斑、水泡、大皰,內容物常為血性,並可能發展為壞死性病變。
- 全身症狀:發燒、敗血性休克 (低血壓、心跳過速等)。
- 治療:
- 抗生素:經驗性治療應涵蓋革蘭氏陰性菌且對海洋弧菌有效。
- 首選組合:第三代頭孢子菌素 (如ceftriaxone 或 cefotaxime) 合併 四環黴素類 (如doxycycline 或 minocycline)。
- 其他選擇:fluoroquinolone (如ciprofloxacin) 或 carbapenem。
- 外科清創:若診斷或高度懷疑壞死性筋膜炎,應立即進行緊急清創手術。
- 支持性療法:血管收縮劑 (vasopressors) (如 norepinephrine) 可用於維持敗血性休克病人的血壓和器官灌注。
- 抗生素:經驗性治療應涵蓋革蘭氏陰性菌且對海洋弧菌有效。
軟組織感染
蜂窩性組織炎 (Cellulitis)
- 丹毒 (Erysipelas):
- 定義:一種表淺性蜂窩性組織炎。
- 病原體:通常由 A群鏈球菌 (group A Streptococcus) 引起。
- 臨床特徵:皮膚界線分明、紅腫、發熱。
- 治療:
- 若為局部性蜂窩性組織炎且無全身性感染跡象 (如菌血症) 的健康成年人,可考慮在門診使用口服抗生素治療。
壞死性筋膜炎 (Necrotizing Fasciitis, NF)
- 定義:一種嚴重、進展迅速的軟組織感染,導致筋膜和皮下組織壞死。
- 臨床特徵:
- 疼痛程度與皮膚病灶嚴重程度不成比例 (疼痛異常劇烈)。
- 可能出現水泡、壞死、皮膚麻木。
- 影像學檢查 (如CT或MRI) 表現:
- 筋膜增厚和水腫。
- 沿著筋膜平面有液體積存。
- 皮下或軟組織內有氣體積存:特別是產氣菌感染時,是NF的特異性徵象。
- 筋膜缺乏顯影劑增強:壞死的組織由於血流供應中斷,顯影劑無法進入,因此不會增強。反之,若筋膜有顯影劑增強,通常表示該區域仍有血流灌注,組織尚未完全壞死。
- 治療:
- 主要治療:緊急手術清創 (surgical debridement) 以移除壞死組織,並給予廣效性抗生素。
- 輔助療法:高壓氧 (hyperbaric oxygen, HBO) 治療,特別在梭狀芽孢桿菌 (Clostridium) 引起的氣性壞疽 (gas gangrene) 中可能有效,但無法取代手術和抗生素。
恙蟲病 (Scrub Typhus)
- 病原體:恙蟲病立克次體 (Orientia tsutsugamushi)。
- 傳播途徑:經由被帶有病原體的恙蟎 (chigger) 叮咬。
- 臨床表現:
- 發燒:通常持續一週以上。
- 頭痛、肌肉痠痛、全身倦怠。
- 焦痂 (eschar):被恙蟎叮咬處會形成一個中央潰瘍、周圍紅腫的黑色痂皮,是診斷的重要線索。
- 淋巴結腫大:通常為局部性,位於焦痂引流區域。
- 肝脾腫大、肝功能異常 (GOT、GPT升高)。
- 皮疹:發燒數天後可能出現斑丘疹。
- 鑑別診斷:
- 登革熱 (dengue fever):主要症狀為高燒、頭痛、後眼窩痛、肌肉關節痛、皮疹,但無焦痂和局部淋巴結腫大。
- 鉤端螺旋體病 (leptospirosis):常與接觸受污染的水或土壤有關,症狀多樣,包括發燒、頭痛、肌肉痛、結膜充血,嚴重者可有黃疸、腎衰竭,但無焦痂。
- 炭疽熱 (anthrax) 皮膚型感染會形成無痛性潰瘍,中央有黑色焦痂,但通常與接觸受感染動物或其產品有關,且淋巴結腫大較不典型,肝功能異常也非主要特徵。
一般醫學概念
垂直感染 (Vertical Transmission)
- 定義:病原體從懷孕的母親傳染給胎兒或新生兒。
- 常見病原體:B型肝炎病毒 (HBV)、C型肝炎病毒 (HCV)。
- 罕見病原體:A型肝炎病毒 (HAV)、E型肝炎病毒 (HEV)。
發燒 (Fever) 與體溫過高 (Hyperthermia)
- 發燒機轉:
- 身體的體溫調節中樞 (位於下視丘) 受到致熱原 (pyrogens) 影響。
- 將體溫設定點 (set point) 調高。
- 身體啟動產熱和減少散熱機制 (如血管收縮、發抖、豎毛肌收縮),使體溫上升以達到新的設定點。
- 體溫過高 (Hyperthermia):
- 例如中暑。
- 體溫設定點未改變。
- 身體無法有效散熱導致體溫失控上升。
- 退燒藥 (Antipyretics):
- 作用:抑制前列腺素合成,降低下視丘的體溫設定點。
- 常見藥物:ibuprofen、acetaminophen。
- 效果:只能暫時緩解發燒症狀,無法改變疾病病程。
- 輔助降溫:溫水拭浴可輔助降溫,但單獨使用效果有限且可能引起不適。
常見皮膚治療方式
- 冷凍治療 (Cryotherapy):
- 原理:利用極低溫(通常是液態氮)來破壞異常組織。
- 應用:常用於治療皮膚科的良性或癌前病變,例如病毒疣 (verruca)、日光性角化症 (actinic keratosis)、脂漏性角化症 (seborrheic keratosis)。
- 手術切除 (Surgical Excision):適用於需要完整移除病灶或進行病理診斷的情況。對於廣泛性且反覆發作的化膿性汗腺炎病灶,手術切除受影響的皮膚組織並進行皮瓣重建是有效選項。
- 外用類固醇 (Topical Steroids):主要用於治療發炎性皮膚病,如濕疹、皮膚炎。
- 外用抗生素 (Topical Antibiotics):主要用於治療局部細菌感染。
皮膚疾病
-
化膿性汗腺炎 (Hidradenitis Suppurativa, HS)
- 定義:一種慢性、復發性的發炎性皮膚病,主要影響頂漿腺 (apocrine glands) 豐富的區域,如腋下、腹股溝、臀部和乳房下。
- 病理機轉:涉及毛囊阻塞、發炎、破裂,導致形成疼痛性結節、膿瘍、竇道 (sinus tracts) 和疤痕。細菌感染通常是繼發性的。
- 好發族群:女性比男性更常見,男女比例約 3:1。
- 臨床表現:形成疼痛的結節、膿瘍、竇道和疤痕,常呈對稱分布。
- 併發症:因慢性發炎,長期病灶有機會惡變為鱗狀上皮細胞癌 (squamous cell carcinoma, SCC)。
- 分期 (Hurley staging system):
- Stage I:單獨或多發性膿瘍,無竇道或疤痕。
- Stage II:單發或多發性復發性膿瘍,伴有竇道和疤痕形成,病灶分離。
- Stage III:廣泛性病灶,多發性竇道和疤痕,病灶互相連接。
- 治療:
- 輕度 (Stage I):可使用局部抗生素 (如 clindamycin) 或口服抗生素 (如 tetracycline 類)。
- 中度 (Stage II):可能需要口服抗生素、口服 A 酸、免疫抑制劑 (如 cyclosporin)、生物製劑 (如 adalimumab) 或手術切除。
- 重度 (Stage III):生物製劑、廣泛性手術切除、免疫抑制劑。
-
甲癬 (Onychomycosis)
- 定義:指甲或趾甲受到黴菌感染,導致指甲變色、變厚、變形、脆弱。
- 病原體:
- 主要為皮癬菌 (dermatophytes)。
- 非皮癬菌 (如黴菌、酵母菌,特別是白色念珠菌 Candida albicans) 也可能導致感染。
- 相關疾病:患者常同時罹患足癬 (tinea pedis),黴菌易從足部蔓延至趾甲。
- 危險因子:糖尿病、愛滋病、周邊血管疾病、免疫抑制、指甲外傷。
- 治療:
- 口服抗黴菌藥物:能滲透到指甲深層,效果較佳。
- 首選藥物:特比萘芬 (terbinafine),特別是針對皮癬菌引起者,因其療效高、療程短、副作用相對較少。
- 其他有效藥物:伊曲康唑 (itraconazole)。
- 舊型藥物:Griseiofulvin 效果不如新型藥物,且療程較長。
-
多形性紅斑 (Erythema Multiforme, EM)
- 定義:一種急性、自限性的皮膚黏膜過敏反應。
- 誘發原因:
- 感染:最常見,特別是單純疱疹病毒 (Herpes simplex virus, HSV) (尤其於復發性案例)。其他病原體如肺炎黴漿菌 (Mycoplasma pneumoniae)。
- 藥物。
- 臨床表現:
- 發燒。
- 皮疹:典型為靶心樣紅疹 (target lesions),中央可有水泡或結痂,周圍有紅暈。常見於四肢及手掌。
- 常有反覆發作病史。
- 嚴重時可侵犯黏膜,造成口腔、眼結膜、會陰部糜爛,稱為多形性紅斑大症 (erythema multiforme major)。
- 鑑別診斷:
- 汗疱疹 (pompholyx):濕疹的一種,主要發生在手掌和腳掌,表現為深層水疱,無靶心狀病灶或廣泛黏膜侵犯。
- 結節性紅斑 (erythema nodosum):表現為小腿前側疼痛性紅色結節,無水疱或黏膜糜爛。
- 梅毒 (syphilis):皮膚表現多樣,但通常不以靶心狀病灶和水疱為特徵。
- 史蒂芬強生症候群 (Stevens-Johnson syndrome, SJS) / 毒性表皮溶解症 (toxic epidermal necrolysis, TEN):目前更傾向將嚴重黏膜侵犯且由藥物引起者歸類為此二者。
-
肥大細胞增生症 (Mastocytosis)
- 定義:皮膚或其他器官的肥大細胞異常增生。
- 皮膚表現:可能形成肥大細胞瘤 (Mastocytoma),為皮膚肥大細胞增生形成的良性腫瘤。
- 臨床特徵:
- Darier's sign (達里爾氏徵象):病灶在受到摩擦、搔抓或刺激後,會迅速出現紅腫、膨疹和搔癢感。這是因為肥大細胞受到刺激後釋放組織胺等介質所致。此現象是診斷肥大細胞增生症的重要臨床線索。
- 預後:兒童期發病的肥大細胞瘤通常預後良好,多數會在青春期前自行消退。
-
尖圭濕疣 (Condyloma Acuminatum)
- 別名:生殖器疣。
- 病原體:主要由人類乳突病毒 (Human Papillomavirus, HPV) 引起。
- 常見致病型別:HPV-6 和 HPV-11。
-
扁平苔癬 (Lichen Planus)
- 定義:一種慢性發炎性皮膚病,病因不明,可能與自體免疫有關。
- 臨床表現:
- 典型病灶為紅紫色 (purple)、多角形 (polygonal)、扁平 (planar)、搔癢 (pruritic) 的丘疹 (papules) 或斑塊 (plaque)。
- 病灶表面常可見白色網狀條紋 (Wickham's striae)。
- 好發部位包括手腕、前臂、小腿、下背部。
- 也常影響口腔黏膜、生殖器、指甲、頭皮。
- 鑑別診斷:膿疱 (pustules) 不是扁平苔癬的典型表現。
- 治療:外用或口服皮質類固醇 (corticosteroids) 是主要方式。
小兒疾病
川崎病 (Kawasaki Disease)
- 別名:黏膜皮膚淋巴結症候群 (mucocutaneous lymph node syndrome)。
- 定義:一種全身性血管炎,主要影響5歲以下的嬰幼兒,是兒童後天性心臟病的主要原因。
- 臨床表現:
- 高燒,通常持續超過5天 (39-40°C)。
- 皮疹:全身性多形性紅疹。
- 肢端變化:四肢腫脹,手掌和腳底紅斑、指尖脫皮 (desquamation)。
- 結膜充血:雙眼結膜充血,無分泌物。
- 口腔黏膜變化:草莓舌 (strawberry tongue)、嘴唇乾裂、紅腫。
- 頸部淋巴結腫大,通常為單側。
- 實驗室檢查:C-reactive protein (CRP) 升高,此為炎症指標。
- 最嚴重併發症:冠狀動脈病變 (coronary artery abnormalities),包含冠狀動脈瘤形成。
- 診斷與追蹤:心臟超音波檢查 (echocardiography) 是診斷和追蹤冠狀動脈異常的關鍵。
- 診斷排除:川崎病是一種排除性診斷,需先排除其他感染,例如細菌培養 (blood culture)。過敏指數 (IgE) 檢測與川崎病的診斷或鑑別診斷關聯性不大,臨床幫助有限。
- 治療:
- 靜脈注射免疫球蛋白 (Intravenous Immunoglobulin, IVIG)。
- 阿斯匹靈 (Aspirin)。
- 疫苗接種注意事項:
- 接受 IVIG 或麻疹免疫球蛋白 (IMIG) 治療後,活性減毒疫苗 (live attenuated vaccines) (如麻疹腮腺炎德國麻疹疫苗 MMR、水痘疫苗 varicella vaccine、日本腦炎活性減毒疫苗 JE-LA) 需延後施打 3-11 個月,具體時間依 免疫球蛋白劑量而定,以避免外來抗體干擾疫苗免疫反應。
- 呼吸道融合病毒預防性單株抗體 (palivizumab) 由於其專一性,不影響活性減毒疫苗的接種,或僅需非常短的間隔。
猩紅熱 (Scarlet Fever)
- 病原體:由 A群鏈球菌 (Group A Streptococcus, GAS) 感染引起。
- 好發族群:主要影響學齡兒童 (5-15歲),但也可發生在幼兒。
- 臨床表現:
- 發燒。
- 皮疹:典型為砂紙樣紅疹 (sandpaper-like rash)。
- 口腔黏膜變化:草莓舌 (strawberry tongue)。
- 指尖脫皮 (desquamation):可能在恢復期出現。
- 治療:抗生素。
猩紅熱與川崎病比較
| 特徵/疾病 | 猩紅熱 (Scarlet Fever) | 川崎病 (Kawasaki Disease) |
|---|---|---|
| 病原體 | A群鏈球菌 (GAS) | 不明 (全身性血管炎) |
| 好發族群 | 學齡兒童 (5-15歲),亦可見於幼兒 | 5歲以下嬰幼兒 |
| 皮疹特徵 | 砂紙樣紅疹 | 多形性紅疹 |
| 口腔表現 | 草莓舌 | 草莓舌、嘴唇乾裂、紅腫 |
| 肢端表現 | 可能有指尖脫皮 (恢復期) | 四肢腫脹,手掌腳底紅斑、指尖脫皮 (恢復期) |
| 其他表現 | 發燒 | 高燒 (>5天)、雙眼結膜充血、頸部淋巴結腫大 |
| 嚴重併發症 | 鏈球菌感染後腎絲球腎炎、風濕熱 | 冠狀動脈病變 (冠狀動脈瘤) |
| 治療 | 抗生素 | 靜脈注射免疫球蛋白 (IVIG)、阿斯匹靈 (Aspirin) |
兒童疫苗接種時程與適用年齡
- 台灣兒童常規疫苗接種時程有明確規定,熟悉各疫苗的接種時間點是基本要求。
- 1 歲幼兒常規接種疫苗:水痘疫苗、麻疹腮腺炎德國麻疹混合疫苗 (MMR) 第一劑、13 價肺炎鏈球菌疫苗 (PCV13) 第三劑等。
- 日本腦炎疫苗 (JE vaccine) 的常規接種時程是15 個月大 (第一劑) 和 22 個月大 (第二劑)。
- 活性減毒疫苗 (Live Attenuated Vaccines):
- 原理:將病原體減弱毒性,使其仍能引起免疫反應但不會致病。
- 特點:通常能誘發長期且強烈的免疫反應,通常只需接種 1 或 2 劑。
- 常見種類:麻疹 (measles)、腮腺炎 (mumps)、德國麻疹 (rubella) 混合疫苗 (MMR)、水痘 (varicella) 疫苗、口服小兒麻痺疫苗 (oral polio vaccine, OPV)、輪狀病毒疫苗 (rotavirus vaccine)、卡介苗 (BCG vaccine)。
- 卡介苗 (BCG vaccine) 接種反應:
- 減毒活疫苗,主要用於預防兒童嚴重的結核病形式,如結核性腦膜炎 (tuberculous meningitis) 和瀰漫性結核病 (disseminated tuberculosis)。
- 接種後 1-2 週出現紅結節。
- 4-6 週可能形成膿瘍或潰爛,這是正常的免疫反應,通常會自行吸收、結痂,不需特殊處理。
- 不建議擠壓膿液,可能增加感染風險。
- 接種後會導致結核菌素測試 (Tuberculin Skin Test, TST) 或丙型干擾素釋放試驗 (Interferon-Gamma Release Assay, IGRA) 轉為陽性,表示身體已產生免疫記憶。
- TST 轉陽時間通常在接種後 6-8 週,最晚約 3 個月。
- 流感疫苗 (influenza vaccine):去活化流感疫苗 (inactivated influenza vaccine) 是非活菌疫苗,6個月以上的嬰幼兒即可接種,安全性高。
- 肺炎鏈球菌疫苗:
- 結合型肺炎鏈球菌疫苗 (PCV, Pneumococcal Conjugate Vaccine):適用於 2歲以下幼兒,能引發 T 細胞免疫反應並產生免疫記憶。嬰兒常規接種。
- 多醣體疫苗 (PPSV, Pneumococcal Polysaccharide Vaccine):適用於2歲以上的高風險兒童或成人,對2歲以下幼兒效果不佳。
- 9價人類乳突病毒疫苗 (9-valent human papillomavirus vaccine, HPV9):建議接種年齡為9歲以上。
- 麻疹腮腺炎德國麻疹混合疫苗 (MMR):若6個月以上未滿1歲嬰兒需前往麻疹流行區,可提前接種一劑,但此劑不計入常規接種時程,後續仍需按時程接種。
- 減量破傷風白喉非細胞性百日咳混合疫苗 (Tdap):青少年及成人接種可提供百日咳保護力,減少傳染給嬰幼兒的風險,因幼童百日咳抗體會隨時間衰退。
肺炎鏈球菌疫苗比較
| 特徵/疫苗類型 | 結合型疫苗 (PCV) | 多醣體疫苗 (PPSV) |
|---|---|---|
| 抗原組成 | 多醣體抗原與蛋白質載體結合 | 僅含多醣體抗原 |
| 免疫反應 | 引發 T 細胞免疫反應,產生免疫記憶 | 引發 B 細胞免疫反應,無法產生免疫記憶 |
| 適用年齡 | 適用於 2 歲以下幼兒 (對嬰幼兒免疫系統更有效) | 主要用於 2 歲以上兒童及成人 (對 2 歲以下幼兒效果不佳) |
敗血症 (Sepsis)
- 定義:感染引起的宿主反應失調,導致危及生命的器官功能障礙。是全身性反應,而非單一器官失能。
- 敗血性休克 (Septic Shock):敗血症合併持續性低血壓,即使經過足夠的液體復甦仍需升壓劑維持平均動脈壓,或血乳酸濃度升高。
- 兒童敗血症早期徵象:心跳過速、呼吸急促、意識改變(煩躁不安或嗜睡)、皮膚灌流不良(如皮膚濕冷、斑駁)、尿量減少。低血壓是晚期徵象。
- 插管治療指徵:當患者出現呼吸衰竭、嚴重呼吸窘迫、意識不清無法保護呼吸道、或血行動力學極度不穩定時,應考慮氣管插管以提供呼吸支持和穩定循環。
Epstein-Barr virus (EBV) 感染 / 傳染性單核球增多症 (Infectious Mononucleosis)
- 病原體:Epstein-Barr virus (EBV)。
- 好發族群:常見於青少年和年輕成人,但兒童也可能感染。
- 臨床表現:
- 典型三聯徵:發燒、喉嚨痛 (扁桃腺炎)、淋巴結腫大 (特別是後頸部和雙側頸部淋巴結,有壓痛)。
- 脾臟腫大 (splenomegaly):常見特徵,應避免劇烈運動以防脾臟破裂。
- 肝腫大 (hepatomegaly) 及肝功能異常:也可能出現。
- 倦怠、全身不適。
- 眼瞼水腫 (periorbital edema):雙眼皮浮腫,是常見特徵。
- 扁桃腺可能腫大,表面有滲出物。
- 口腔病變不典型 (與疱疹性齒齦口炎有別)。
- 實驗室檢查:
- 會出現異型淋巴球增多症 (atypical lymphocytosis),而非中性白血球增多。
- 診斷標準檢驗:異嗜性抗體試驗 (heterophile antibody test,如Monospot test) 或 EBV 特異性抗體檢測。
- 可能導致血小板低下 (thrombocytopenia),通常為輕度至中度且多為自限性。
- 治療:
- 主要為支持性療法。
- 目前沒有針對 EBV 感染的有效抗病毒藥物,且抗病毒藥物對傳染性單核球增多症的病程或併發症影響不大,不作為常規治療。
- 若誤用青黴素類抗生素 (特別是ampicillin或amoxicillin),常會引起廣泛性皮疹,這並非藥物過敏,而是EBV感染的特有反應。
- 併發症:
- 脾臟破裂是較嚴重的併發症。
- 感染後腎小球腎炎較不常見。
