正常壓力性水腦症 (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH)
定義與病理生理學
- 定義：一種可逆的失智症原因，特徵為腦室擴大但顱內壓在常規測量下正常，或僅有間歇性升高。此為其名稱由來。
- 病理生理學：腦脊髓液 (CSF) 循環或吸收異常。
臨床表現
- Hakim's triad：
- 步態不穩 (gait disturbance)：又稱步態障礙。
- 認知功能障礙 (dementia / cognitive impairment)：又稱認知功能下降。
- 尿失禁 (urinary incontinence)。
診斷特點
- 腦部影像學：腦室擴大。
- 腦脊髓液壓力 (CSF pressure)：常規測量下正常。
治療
- 首選治療：腦室腹腔分流術 (Ventriculoperitoneal shunt, VP shunt)。
- 目的：將腦脊髓液引流至腹腔，減輕腦室壓力。
術後效果
- 症狀改善順序與程度：
- 步態不穩：改善最顯著、最常見且最先出現。
- 尿失禁：其次。
- 認知功能障礙：改善程度多變且通常不如前兩者顯著，其中記憶力改善最不理想。
- 長期療效與併發症：需密切追蹤，可能發生感染、阻塞、過度引流等。
- 持續時間：因人而異，部分患者可能需再次手術或調整分流閥。
腦下垂體腺瘤 (Pituitary Adenoma)
定義與位置
- 定義：常見的顱內良性腫瘤，起源於腦下垂體。
- 位置：主要位於鞍部 (Sella turcica)。
臨床表現
- 壓迫症狀：
- 鞍上延伸 (Suprasellar extension)：腫瘤向上壓迫視交叉 (optic chiasm)，導致雙顳側偏盲 (bitemporal hemianopsia)，即兩眼外側視野缺損。
- 內分泌功能異常：依據腫瘤分泌的激素種類。
- 泌乳素過高症 (hyperprolactinemia)
- 肢端肥大症 (acromegaly)
- 庫欣氏病 (Cushing's disease)
影像學特徵
- MRI：鞍部或鞍上區的實質性佔位，邊界相對清楚，增強掃描後常有明顯強化。
鑑別診斷
- 鞍上區病灶：顱咽管瘤 (craniopharyngioma)、腦膜瘤 (meningioma)、下視丘膠質瘤 (hypothalamic glioma)。