109-1 神經科 考古題詳解

如計畫、組織、解決問題的能力。 - D：正確。年輕發病的亨丁頓舞蹈症 (juvenile HD) 患者，由於病理生理學的差異，常以巴金森症候群 (parkinsonism) 為主要表現，而不是典型的舞蹈症。 [核心知識] - 亨丁頓舞蹈症 (Huntington disease, HD) 是一種體染色體顯性遺傳的神經退化性疾病，由第4號染色體上的亨丁頓基因 (HTT gene) CAG 重複序列異常擴增引起。 - 主要特徵包括「舞蹈症」(chorea)、「認知功能退化」和「精神行為問題」。 - 舞蹈症在疾病早期較為明顯，但隨著病程進展，特別是晚期，舞蹈症狀會逐漸減少，反而會出現「僵直」(rigidity)、「動作遲緩」(bradykinesia) 等類似巴金森症候群 (parkinsonism) 的表現。 - 尾核 (caudate nucleus) 萎縮是HD的典型病理變化，在臨床症狀出現前就可能在影像上觀察到。 - 認知功能退化主要影響「執行功能」(executive function)、注意力、記憶和判斷力。 - 年輕發病的 HD 患者 (juvenile HD) 常常以巴金森症候群、癲癇或行為問題為主要表現，舞蹈症狀較不明顯。