109-2 小兒科 考古題詳解

- C：錯在 [PrP^Sc]。正常人細胞的普里昂蛋白是以正常的PrP^C形式存在，PrP^Sc是異常致病的普里昂蛋白。 - D：錯在 [遲滯病毒] 和 [超過10年]。庫賈氏症是由普里昂蛋白引起，不是遲滯病毒。雖然潛伏期可能很長，但一旦發病，從感染到死亡通常在一年內，而非超過10年。 [核心知識] - 庫賈氏症（Creutzfeldt–Jakob disease, CJD）是由普里昂蛋白（prion protein）異常堆積引起的傳染性海綿狀腦病變，會導致腦細胞死亡，形成海綿狀空洞。 - 普里昂蛋白是一種特殊的蛋白質，它沒有核酸（DNA或RNA），因此對一般消毒方法（如煮沸、紫外線、酒精）有很強的抵抗力，不容易被破壞。 - 正常人體內有正常的普里昂蛋白（PrP^C），當它變性成異常的PrP^Sc形式時，就會致病。PrP^Sc會誘導其他正常的PrP^C也轉變成異常形式，形成惡性循環。 - 疾病進程通常非常快速，從症狀出現到死亡，多數在一年內發生。