110-1 皮膚科 考古題詳解

腫（scleromyxedema）是一種罕見的黏液沉積症，通常伴隨單株免疫球蛋白病變，皮膚病灶多為廣泛性丘疹和硬皮樣變化，與圖中瀰漫性硬化但無明顯丘疹的表現略有不同。 - D：皮肌炎（dermatomyositis）的皮膚病灶包括Gottron氏丘疹、heliotrope rash、披肩樣紅斑等，主要表現為發炎性紅斑和肌肉無力，與圖中單純的皮膚增厚硬化不同。 ### 影像判讀 - 圖片中可見患者上背部及頸後皮膚呈現瀰漫性、均勻的增厚和硬化。 - 皮膚紋理變得粗糙，失去正常的彈性和皺褶，看起來有些蠟狀或橘皮樣（peau d'orange）的質感。 - 這些變化主要集中在頸部和上背部，符合硬腫病的好發部位。 ### 核心知識 - **硬腫病（Scleredema）**：是一種罕見的結締組織疾病，特徵是皮膚瀰漫性增厚和硬化。 - **分類**： - **成人型硬腫病（Scleredema adultorum of Buschke）**：最常見，約2/3的患者與糖尿病相關（稱為scleredema diabeticorum）。 - 其他類型可能與感染（如鏈球菌感染）、單株免疫球蛋白病變等有關。 - **臨床表現**：皮膚增厚和硬化通常從頸部和上背部開始，可擴散至臉部、肩部、胸部和手臂。病灶通常無壓痛、非凹陷性水腫，觸感堅硬如木頭或橡膠。 - **病理生理**：真皮層膠原纖維束增厚，纖維母細胞增生，並有大量黏液物質（主要是玻尿酸）沉積。 - **診斷**：主要依據臨床表現和皮膚切片組織學檢查。 - **治療**：針對糖尿病的良好控制是重要的。其他治療包括PUVA、類固醇、免疫抑制劑等，但效果不一。