111-2 神經科 考古題詳解

[選項拆解] - A：肌萎縮性側索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 是一種運動神經元疾病，影響上、下運動神經元，導致進行性肌無力、肌肉萎縮、痙攣和反射亢進，但感覺功能通常是正常的，與題幹描述的感覺喪失不符。 - B：後脊髓動脈症候群 (posterior spinal artery syndrome) 是指後脊髓動脈缺血導致脊髓後部梗塞，主要影響後索，導致振動覺和本體感覺喪失，但通常不會有痙攣步態或混合性反射表現，且是急性發作。 - C：正確。長期茹素史、痙攣步態 (側索受損)、振動覺和關節位置覺喪失但痛溫覺正常 (後索受損)、膝反射增強但踝反射減弱 (混合性 UMN/LMN 或周圍神經病變)，這些都是維生素 B12 缺乏引起的亞急性合併退化症的典型表現。 - D：慢性脫髓鞘多發性神經病變 (chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) 是一種慢性、進行性或復發性的周圍神經脫髓鞘疾病，會導致對稱性肢體無力、感覺喪失和反射減弱或消失，但通常不會有痙攣步態或選擇性後索受損的表現。 [核心知識] - 亞急性合併退化症 (subacute combined degeneration, SCD) 是由維生素 B12 (cobalamin) 缺乏引起的脊髓、周圍神經和腦部病變。 - **病因**：長期茹素者是維生素 B12 缺乏的高風險族群，因為 B12 主要存在於動物性食物中。 - **脊髓病變**：主要影響脊髓後索 (dorsal columns) 和側索 (lateral corticospinal tracts)。 - **後索受損**：導致振動覺 (vibration sense) 和關節位置覺 (joint position sense) 喪失，但痛覺和溫覺通常正常 (因為痛溫覺由脊髓丘腦束傳導)。 - **側索受損**：導致上運動神經元 (upper motor neuron, UMN) 症狀，如痙攣性步態 (spastic gait) 和深部肌腱反射亢進 (hyperreflexia)。 - **周圍神經病變**：常合併周圍神經病變，導致下運動神經元 (lower motor neuron, LMN) 症狀，如遠端肢體無力、麻木和深部肌腱反射減弱或消失 (特別是踝反射)。 - **臨床表現**：因此，SCD 患者常出現混合性的 UMN 和 LMN 症狀，例如膝反射亢進 (UMN) 但踝反射減弱 (LMN/周圍神經病變)，以及典型的感覺異常 (後索受損)。