112-1 小兒科 考古題詳解

因者。 - C：正確。新生兒在出生後 6-9 個月內，仍有來自母體的抗體保護。當這些母體抗體逐漸消失後，Bruton agammaglobulinemia 的嬰兒才會開始出現反覆感染的症狀。 - D：正確。由於患者缺乏自身產生的抗體，定期靜脈注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin, IVIG) 是最主要的治療方法，可以補充抗體，減少感染的發生。 [核心知識] - Bruton agammaglobulinemia (X-linked agammaglobulinemia, XLA) 是一種 X 染色體性聯遺傳 (X-linked recessive) 的免疫缺陷疾病。 - 由於是 X 染色體性聯遺傳，主要影響男性。女性通常是帶因者，除非有特殊的 X 染色體去活化 (X-inactivation) 偏斜或雙 X 染色體異常。 - 這種疾病的根本問題是 B 細胞 (B-lymphocyte) 無法正常發育成熟，導致血清中各種免疫球蛋白 (immunoglobulin) 濃度極低或缺乏。 - 患者因為缺乏抗體保護，容易反覆感染細菌，特別是莢膜細菌。