112-1 神經科 考古題詳解

### 選項拆解 - A：行為變異型額顳葉失智症（behavioral variant frontotemporal dementia）主要表現為行為和人格改變，影像上以額葉和顳葉萎縮為主，不符合本題的臨床和影像特徵。 - B：阿茲海默氏病（Alzheimer disease）主要表現為記憶力衰退和認知功能障礙，影像上以海馬迴和皮質萎縮為主，不符合本題的臨床和影像特徵。 - C：正確。多重系統萎縮症（multiple system atrophy, MSA）是一種神經退化性疾病，其典型表現為自主神經功能障礙（如姿勢性低血壓、性功能障礙）、巴金森氏症候群（如動作遲緩）和小腦性共濟失調（如步態不穩）。MRI上常可見橋腦、小腦、中腦或基底核萎縮，尤其橋腦的「熱十字麵包徵」（hot cross bun sign）是其特徵性影像表現。本題病患的臨床症狀和影像發現高度符合MSA。 - D：進行性上眼神經核麻痺症（progressive supranuclear palsy, PSP）主要表現為垂直凝視麻痺、姿勢不穩和巴金森氏症候群。MRI上常可見中腦萎縮（蜂鳥徵，hummingbird sign），但自主神經失調通常不如MSA嚴重，且影像特徵與本題不同。 ### 影像判讀 - 圖片為腦部軸位（axial view）磁振造影影像，顯示腦幹和小腦區域。 - 仔細觀察可見橋腦（pons）體積明顯縮小，特別是腹側（ventral）部分。橋腦前方的腦脊液空間相對增寬，提示萎縮。 - 小腦半球（cerebellar hemispheres）和小腦蚓部（cerebellar vermis）也呈現不同程度的萎縮。 - 這些影像特徵，尤其是橋腦和小腦的萎縮，是多重系統萎縮症（MSA）的典型表現。雖然此單一切面不一定能清晰顯示MSA特有的「熱十字麵包徵」（hot cross bun sign），但整體萎縮模式與MSA高度吻合。 ### 核心知識 - **多重系統萎縮症（Multiple System Atrophy, MSA）**：一種罕見的進行性神經退化性疾病，影響多個神經系統。 - **臨床三聯徵**： - **自主神經功能障礙**：姿勢性低血壓、尿失禁、性功能障礙、便秘等。 - **巴金森氏症候群**：動作遲緩、僵硬、姿勢不穩，但對左旋多巴反應不佳。 - **小腦性共濟失調**：步態不穩、肢體協調困難、構音障礙。 - **影像學特徵**：腦部MRI常顯示橋腦、小腦、中腦、基底核（特別是殼核putamen）萎縮。橋腦的「熱十字麵包徵」是MSA的經典影像標誌，由橋腦橫向纖維和腦橋小腦束的退化引起。