112-2 小兒科考古題詳解

Question

【112-2 醫學(四) 第9題】4週大足月男嬰無特殊病史，全母乳哺餵。因持續黃疸與解灰白色糞便就診。身體診察無生長遲滯，體溫、活動力正常，鞏膜與皮膚黃，並有輕度肝腫大、茶色尿。檢驗結果：total bilirubin 15 mg/dL、direct bilirubin 12.7 mg/dL、ALT 45 U/L、AST 52 U/L、ALP 600 U/L。下列敘述何者最不適當？

Accepted Answer

[破題關鍵]
膽道閉鎖的肝切片特徵是肝內膽管增生和膽汁淤積，而非肝內膽管無異常。
[選項拆解]
- A：正確。剖腹探查及膽道攝影是診斷膽道閉鎖的金標準，可以直接確認膽道是否閉鎖。
- B：錯在「肝內膽管無明顯異常」。膽道閉鎖的肝切片典型病理變化是肝內膽管增生 (bile duct proliferation) 和膽汁淤積 (bile stasis)，而不是肝內膽管無異常。肝細胞壞死和發炎細胞浸潤可能存在，但「肝內膽管無明顯異常」與膽道閉鎖的病理特徵不符。
- C：正確。葛西氏手術 (Kasai procedure) 是治療膽道閉鎖的標準手術，透過將肝門與小腸吻合，建立膽汁引流通道。
- D：正確。膽道閉鎖手術的黃金時間為8週大以前，越早進行手術，膽汁引流成功的機率越高，預後越好。
[核心知識]
- 膽道閉鎖 (Biliary Atresia) 是一種新生兒膽汁鬱積性黃疸 (cholestatic jaundice) 的常見原因，特徵是肝外膽道進行性纖維化和閉塞。
- 臨床表現為持續性黃疸（出生後2週仍未消退）、灰白色糞便 (acholic stool)、茶色尿 (dark urine) 和肝腫大。
- 診斷黃金標準是剖腹探查及膽道攝影 (laparotomy and direct cholangiography)，直接觀察膽道系統。
- 肝切片 (liver biopsy) 是重要的輔助診斷工具，其典型病理變化包括：肝內膽管增生 (bile duct proliferation)、膽汁淤積 (bile stasis)、肝細胞水腫和纖維化。
- 膽道閉鎖的手術方式稱為葛西氏手術 (Kasai procedure)，即肝門空腸吻合術 (portoenterostomy)，旨在重建膽汁引流通道。
- 手術的黃金時間是出生後8週內，越早手術預後越好，可降低肝硬化和肝衰竭的風險。

Answer

A. 剖腹探查及膽道攝影（laparotomy and direct cholangiography）是主要的診斷方式

Answer

B. 肝切片組織病理顯示廣泛性發炎細胞浸潤、肝細胞壞死、肝內膽管無明顯異常，可以確診肝外膽道閉鎖 （biliary atresia）

Answer

C. 膽道閉鎖（biliary atresia）的手術方式稱為葛西氏手術（Kasai procedure）

Answer

D. 膽道閉鎖（biliary atresia）手術的黃金時間為8週大以前