選項拆解
-A:邊緣性腦炎(limbic encephalitis)通常表現為記憶力喪失、癲癇、精神行為改變。MRI影像多在內側顳葉(medial temporal lobe)出現T2/FLAIR高訊號,DWI的皮質緞帶徵不常見。
-B:正確。庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)是一種快速進展的失智症,常伴隨肌躍症(myoclonus,如對聲音敏感的顫抖)、共濟失調(ataxia)、視幻覺等。其腦部DWI影像常可見大腦皮質(特別是額葉、顳葉、頂葉)或基底核(basal ganglia)出現高訊號,形成典型的「皮質緞帶徵」。
-C:血管性失智症(vascular dementia)通常是階梯式惡化,與腦血管事件(如中風)相關,影像上會看到梗塞或白質病變。DWI的皮質緞帶徵不是其典型表現。
-D:多發性硬化症(multiple sclerosis)是一種脫髓鞘疾病,臨床表現多樣,但MRI影像主要顯示白質脫髓鞘斑塊,DWI的皮質緞帶徵不符合其特徵。
影像判讀
-圖片顯示的是腦部擴散加權成像(DWI)。
-在大腦皮質的灰質區域,特別是額葉、顳葉和頂葉,可見廣泛且對稱性的高訊號(亮區)。
-這種沿著大腦皮質腦迴分佈的亮訊號,被稱為「皮質緞帶徵」(cortical ribboning),是庫賈氏症(CJD)非常具特異性的影像學表現。
-這些DWI高訊號反映了細胞毒性水腫(cytotoxic edema),與CJD中異常朊蛋白(prion protein)的堆積和神經元損傷有關。
核心知識
-庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)是一種罕見且致命的快速進展性神經退化性疾病,由異常朊蛋白引起。
-典型臨床三聯徵為:快速進展性失智、肌躍症、共濟失調。
-診斷CJD的輔助檢查包括:腦電圖(EEG)的週期性三相波、腦脊髓液(CSF)中14-3-3蛋白或RT-QuIC檢測陽性,以及腦部MRI的DWI序列顯示皮質緞帶徵或基底核高訊號。