113-1 神經科 考古題詳解

CJD）是一種快速進展的失智症，常伴隨肌躍症（myoclonus，如對聲音敏感的顫抖）、共濟失調（ataxia）、視幻覺等。其腦部DWI影像常可見大腦皮質（特別是額葉、顳葉、頂葉）或基底核（basal ganglia）出現高訊號，形成典型的「皮質緞帶徵」。 - C：血管性失智症（vascular dementia）通常是階梯式惡化，與腦血管事件（如中風）相關，影像上會看到梗塞或白質病變。DWI的皮質緞帶徵不是其典型表現。 - D：多發性硬化症（multiple sclerosis）是一種脫髓鞘疾病，臨床表現多樣，但MRI影像主要顯示白質脫髓鞘斑塊，DWI的皮質緞帶徵不符合其特徵。 ### 影像判讀 - 圖片顯示的是腦部擴散加權成像（DWI）。 - 在大腦皮質的灰質區域，特別是額葉、顳葉和頂葉，可見廣泛且對稱性的高訊號（亮區）。 - 這種沿著大腦皮質腦迴分佈的亮訊號，被稱為「皮質緞帶徵」（cortical ribboning），是庫賈氏症（CJD）非常具特異性的影像學表現。 - 這些DWI高訊號反映了細胞毒性水腫（cytotoxic edema），與CJD中異常朊蛋白（prion protein）的堆積和神經元損傷有關。 ### 核心知識 - 庫賈氏症（Creutzfeldt-Jakob disease, CJD）是一種罕見且致命的快速進展性神經退化性疾病，由異常朊蛋白引起。 - 典型臨床三聯徵為：快速進展性失智、肌躍症、共濟失調。 - 診斷CJD的輔助檢查包括：腦電圖（EEG）的週期性三相波、腦脊髓液（CSF）中14-3-3蛋白或RT-QuIC檢測陽性，以及腦部MRI的DWI序列顯示皮質緞帶徵或基底核高訊號。