113-1 神經科考古題詳解

Question

【113-1 醫學(四) 第53題】下列關於肌無力症候群（myasthenic syndrome or Lambert-Eaton syndrome）的敘述，何者錯誤？

Accepted Answer

[破題關鍵]
記憶Lambert-Eaton症候群的病理機轉是攻擊哪種離子通道。
[選項拆解]
- A：錯在「鉀離子通道」。LEMS的抗體攻擊的是突觸前神經終端的「電壓門控鈣離子通道」，而非鉀離子通道。
- B：正確。LEMS通常在成年人發病，尤其好發於中老年人。
- C：正確。約有一半 (50-60%) 的LEMS病人會合併體內惡性腫瘤，最常見的是小細胞肺癌 (small cell lung cancer)。
- D：正確。LEMS常伴有自律神經失調症狀，因為乙醯膽鹼釋放不足也會影響自律神經節，口乾是其中一個常見症狀。
[核心知識]
- 肌無力症候群 (myasthenic syndrome)，更確切地說是Lambert-Eaton症候群 (Lambert-Eaton syndrome, LEMS)，是一種自體免疫疾病。
- LEMS的特徵是體內產生抗體，攻擊突觸前神經終端 (presynaptic nerve terminals) 上的「電壓門控鈣離子通道 (voltage-gated calcium channels, VGCCs)」。
- 這些鈣離子通道受損會導致乙醯膽鹼 (acetylcholine) 釋放不足，進而引起肌肉無力。

Answer

A. 體內有免疫抗體攻擊突觸前神經終端（presynaptic nerve terminals）的鉀離子通道

Answer

B. 通常於成年人發病

Answer

C. 約有一半的病人可以合併體內惡性腫瘤

Answer

D. 口乾是一個常見的自律神經失調症狀