選項拆解
-A:錯在診斷。紅斑性狼瘡的皮膚表現多樣,但戈特倫氏丘疹並非其典型特徵。抗核抗體(ANA)雖然在紅斑性狼瘡中高度敏感,但並非此圖所示病灶的首選診斷與最重要檢查。
-B:錯在檢查項目。皮肌炎的診斷是正確的,但抗核抗體(ANA)雖然在皮肌炎患者中可能陽性,但它並非評估疾病活動度或診斷肌炎本身最直接、最重要的指標。肌胺酸激酶(CK)更能反映肌肉損傷程度。
-C:錯在診斷。同A選項,紅斑性狼瘡的診斷不符合圖示。補體(complement)在紅斑性狼瘡活動期可能下降,但與此圖的病灶關聯性較低。
-D:正確。圖示為典型的戈特倫氏丘疹,高度提示皮肌炎(dermatomyositis)。皮肌炎是一種自體免疫疾病,主要影響皮膚和肌肉,因此肌胺酸激酶(creatine kinase, CK)是評估肌肉損傷和疾病活動度最重要的實驗室指標。
影像判讀
-圖片顯示患者手背指關節處(掌指關節MCP和近端指間關節PIP)有明顯的紅斑性、輕微脫屑的丘疹和斑塊。這些病灶呈紫紅色,邊界不規則,且對稱分佈。
-這種特徵性的皮膚表現被稱為「戈特倫氏丘疹」(Gottron's papules),是皮肌炎(dermatomyositis)的經典診斷性皮膚病變之一。
-此外,部分指甲周圍可能也有些微紅斑或甲周毛細血管擴張,這也是皮肌炎的常見皮膚表現。
核心知識
-皮肌炎 (Dermatomyositis):一種全身性自體免疫疾病,主要特徵為皮膚病變和肌肉發炎。
-戈特倫氏丘疹 (Gottron's papules):皮肌炎的特徵性皮膚病變,表現為掌指關節(MCP)和指間關節(PIP)伸側的紫紅色、脫屑性丘疹或斑塊。
-其他皮膚表現:包括眼瞼周圍的紫紅色水腫(Heliotrope rash)、V字領區或披肩區的紅斑(Shawl sign)、技工手(Mechanic's hands)等。
-肌肉受累:主要表現為近端肌肉無力,如抬手、爬樓梯困難,常伴有肌肉疼痛。
-最重要的實驗室檢查:
- 肌胺酸激酶 (Creatine Kinase, CK):是評估肌肉損傷最敏感和特異的指標,在皮肌炎活動期通常顯著升高,用於診斷和監測疾病活動度。
- 其他肌肉酶如LDH、AST、ALT、Aldolase也可能升高。
- 自體抗體:如抗核抗體(ANA)可能陽性,但特異性不高。更特異的抗體包括肌炎特異性抗體(Myositis-specific antibodies, MSA),如抗Jo-1、抗Mi-2等。
-鑑別診斷:需與紅斑性狼瘡、硬皮症等其他結締組織病鑑別,但戈特倫氏丘疹是皮肌炎的獨特線索。