113-2 神經科考古題詳解

Question

【113-2 醫學(四) 第54題】肌電圖中關於自發性活動電位的顫波（fibrillation）或正相尖波（positive sharp wave）通常代表肌肉出現「去神經（denervation）現象」，下列何者最不易看到此現象？

Accepted Answer

[破題關鍵]
肌電圖的顫波和正相尖波代表神經受損導致肌肉去神經化，要找一個「肌肉本身功能異常，但神經沒有受損」的疾病。
[選項拆解]
- A：錯在會看到。運動神經元疾病 (motor neuron disease)，例如肌萎縮性脊髓側索硬化症 (ALS)，其病理特徵就是運動神經元退化，導致肌肉去神經化，因此肌電圖上會看到廣泛的顫波和正相尖波。
- B：錯在會看到。多發性肌炎 (polymyositis) 是一種發炎性肌肉病變，雖然主要影響肌肉本身，但嚴重的肌肉損傷也會導致肌肉纖維壞死和再生，在肌電圖上可能出現類似去神經化的自發性活動，或至少有肌病變的特徵。但更重要的是，它會導致肌肉纖維的損傷和再生，有時會伴隨去神經化和再神經化的混合模式。
- C：錯在會看到。糖尿病多發性神經病變 (diabetic polyneuropathy) 是一種周邊神經病變，會導致神經軸突受損，進而引起其支配的肌肉去神經化，因此肌電圖上會看到顫波和正相尖波。
- D：正確。週期性麻痺 (periodic paralysis) 是一種離子通道病變，屬於原發性肌肉疾病 (myopathy)，主要問題在於肌肉細胞膜上的離子通道功能異常，導致肌肉細胞興奮性改變，進而產生週期性的肌肉無力或麻痺。它的病理基礎是肌肉細胞膜的電生理異常，而不是神經元或軸突的損傷導致肌肉去神經化。因此，肌電圖上通常不會出現顫波或正相尖波，而是可能在發作時看到複合肌肉動作電位 (CMAP) 振幅下降，或在發作間期正常。
[核心知識]
- 顫波 (fibrillation) 和正相尖波 (positive sharp wave) 是肌電圖 (EMG) 上常見的自發性活動電位，它們代表肌肉纖維失去了神經支配，也就是「去神經化 (denervation)」現象。
- 當運動神經元或其軸突受損時，它所支配的肌肉纖維會因為沒有神經訊號刺激而變得過度敏感，產生這些自發性的電位活動。
- 這些現象通常在去神經化發生後2-3週才會在EMG上觀察到。

Answer

A. 運動神經元疾病（motor neuron disease）

Answer

B. 多發性肌炎（polymyositis）

Answer

C. 糖尿病多發性神經病變（diabetic polyneuropathy）

Answer

D. 週期性麻痺（periodic paralysis）