114-1 神經科 考古題詳解

述更偏向純粹的小腦症狀。 - C：巴金森氏病 (Parkinson disease) 主要影響基底核，症狀為靜止性顫抖、動作遲緩、僵硬，通常老年發病，與本案例描述不符。 - D：庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob disease) 是一種快速進行性失智症，病程短，通常伴隨肌陣攣，與本案例的慢性進行性病程不符。 [核心知識] - 共濟失調 (ataxia) 是指動作協調困難，包括步態不穩、肢體測距不準 (dysmetria)、說話口齒不清 (dysarthria)、眼震 (nystagmus) 等，這些都是小腦功能障礙的典型表現。 - 脊髓小腦共濟失調 (spinocerebellar ataxia, SCA) 是一組遺傳性疾病，通常是體染色體顯性遺傳，因此常有家族史。發病年齡和症狀表現因亞型而異，但進行性共濟失調是共同特徵。肌腱反射異常增強 (hyperreflexia) 提示可能合併錐體束 (pyramidal tract) 受損。 - 威爾森氏病 (Wilson disease) 是一種銅代謝異常疾病，可引起神經精神症狀和肝臟疾病，但其典型神經症狀是顫抖、肌張力不全 (dystonia)，雖然也可能有共濟失調，但家族史和主要症狀描述更符合SCA。 - 巴金森氏病 (Parkinson disease) 主要症狀是靜止性顫抖、動作遲緩、僵硬、步態不穩 (但與共濟失調不同)，通常在老年發病，且家族史不如SCA典型。 - 庫賈氏病 (Creutzfeldt-Jakob disease) 是一種快速進行性失智症，伴隨肌陣攣 (myoclonus) 和其他神經症狀，病程通常很短，不符合「近一年來走路不穩愈來愈明顯」的描述。