114-2 小兒科考古題詳解

Question

【114-2 醫學(四) 第10題】關於肥厚性幽門狹窄（hypertrophic pyloric stenosis），下列敘述何者最適當？

Accepted Answer

[破題關鍵]
肥厚性幽門狹窄的治療以手術為主，藥物治療是次要選項。

[選項拆解]
- A：錯在「超過 80%與其他先天性異常有關」。肥厚性幽門狹窄通常是單獨發生，與其他先天性異常的關聯性不高，約只有 5-10%的病例合併其他異常。
- B：錯在「典型的病例常見血中呈現低氯代謝性酸中毒」。由於大量嘔吐導致胃酸 (含氯離子) 流失，典型的肥厚性幽門狹窄病例會出現低氯、低鉀、代謝性「鹼中毒」。
- C：錯在「可以看到 string sign 或 pseudokidney sign」。超音波檢查可以看到肥厚的幽門肌肉，呈現「靶心徵 (target sign)」或「假腎徵 (pseudokidney sign)」。而「string sign」是上消化道攝影 (upper GI series) 的影像特徵，表示狹窄的幽門管徑。
- D：正確。外科手術 (pyloromyotomy，即 Ramstedt 手術) 是治療肥厚性幽門狹窄最有效的方法。對於不適合手術的嬰兒，或作為手術前的穩定措施，可以使用 atropine 進行藥物治療，但效果不如手術。
[核心知識]
- 肥厚性幽門狹窄 (hypertrophic pyloric stenosis) 是嬰兒常見的胃出口阻塞疾病，特徵是幽門肌肉層肥厚，導致胃內容物無法順利進入十二指腸。
- 典型症狀是出生後 2-8 週出現非膽汁性、噴射狀嘔吐，嬰兒體重減輕、脫水，並可能出現代謝性鹼中毒。
- 超音波是診斷的首選工具，可見幽門管徑增厚、長度增加。
- 治療以手術為主，藥物治療 (如 atropine) 效果較差，通常只在不適合手術或作為術前準備時考慮。

Answer

A. 是一種常見造成嬰兒嘔吐的疾病，超過 80%與其他先天性異常有關

Answer

B. 典型的病例常見血中呈現低氯代謝性酸中毒

Answer

C. 超音波檢查為最常用來診斷的工具，可以看到 string sign 或 pseudokidney sign

Answer

D. 外科手術（pyloromyotomy）是有效的治療方法，若不適合手術可以使用 atropine