114-2 小兒科 考古題詳解

- D：正確。額顳葉失智症 (Frontotemporal dementia, FTD) 最常見的亞型確實是行為亞型 (behavioral variant FTD, bvFTD)。 [核心知識] - 阿茲海默氏病 (Alzheimer's disease, AD) 的主要病理特徵是腦內出現類澱粉斑塊 (amyloid plaques) 和神經纖維纏結 (neurofibrillary tangles)。 - 類澱粉斑塊是由 β-類澱粉蛋白 (β-amyloid, Aβ) 堆積而成。 - β-類澱粉蛋白是由類澱粉蛋白先驅物 (amyloid precursor protein, APP) 經由「β-分泌酶 (β-secretase)」和「γ-分泌酶 (γ-secretase)」兩種酵素依序裁切而成，這是一個兩步驟的過程。 - 低教育程度是失智症的危險因子之一，可能與較低的認知儲備 (cognitive reserve) 有關。 - 唐氏症 (Down syndrome) 患者由於第 21 號染色體多了一條，而 APP 基因位於第 21 號染色體上，導致 APP 過度表現，因此唐氏症患者在中年後幾乎都會出現阿茲海默氏病的病理變化。 - 額顳葉失智症 (Frontotemporal dementia, FTD) 是一組異質性疾病，其最常見的亞型確實是行為亞型 (behavioral variant FTD, bvFTD)，主要表現為人格、行為和執行功能改變。