選項拆解
-A:正確。肌萎縮性側索硬化 (ALS) 的特點是同時有上運動神經元和下運動神經元受損的症狀。肌肉萎縮是下運動神經元受損的表現,而肌腱反射上升則是上運動神經元受損的表現。
-B:錯在小兒麻痺 (poliomyelitis) 是一種病毒感染,主要攻擊脊髓前角細胞,屬於典型的下運動神經元病變。因此會引起肌肉萎縮和肌力下降,但肌腱反射會減弱或消失,不會上升。
-C:錯在重症肌無力 (myasthenia gravis) 是一種神經肌肉接合處的疾病,導致肌肉疲勞和無力,但通常不會引起肌肉萎縮,且肌腱反射在休息後通常正常,不會上升。
-D:錯在多發性肌炎 (polymyositis) 是一種肌肉本身的發炎性疾病,會引起肌肉無力、疼痛和萎縮,但肌腱反射通常正常或減弱(若肌肉嚴重無力),不會上升。
核心知識
-神經系統疾病常根據病變部位分為上運動神經元 (Upper Motor Neuron, UMN) 和下運動神經元 (Lower Motor Neuron, LMN) 病變。
-上運動神經元病變:病灶位於大腦皮質運動區、皮質脊髓束等。臨床表現為肌力下降、肌張力增高(痙攣)、腱反射亢進(反射上升)、病理性反射(如巴賓斯基反射陽性)、無明顯肌肉萎縮(或僅廢用性萎縮)。
-下運動神經元病變:病灶位於脊髓前角細胞、腦幹運動神經核、周圍神經或神經肌肉接合處。臨床表現為肌力下降、肌張力降低(弛緩)、腱反射減弱或消失、肌肉萎縮、肌束顫動 (fasciculations)。
-肌萎縮性側索硬化 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) 是一種進行性神經退化性疾病,特點是同時影響上運動神經元和下運動神經元。因此,患者會同時出現肌肉萎縮(LMN 症狀)和肌腱反射上升(UMN 症狀),這是其診斷的關鍵。