115-1 小兒科考古題詳解

Question

【115-1 醫學(四) 第7題】在兒童先天性心臟病的自然病史（natural history），下列何種先天性心臟病最不會出現肺動脈高壓 （pulmonary hypertension）的併發症？

Accepted Answer

[破題關鍵]
肺動脈高壓 (pulmonary hypertension) 通常發生在有大量左向右分流 (left-to-right shunt) 的先天性心臟病，導致肺血流量過多。
[選項拆解]
- A：心房中隔缺損 (atrial septal defect, ASD)。大型的 ASD 會導致大量左向右分流，使肺血流量增加，長期下來可能導致肺動脈高壓。
- B：開放性動脈導管 (patent ductus arteriosus, PDA)。大型的 PDA 會導致大量左向右分流，使肺血流量增加，長期下來可能導致肺動脈高壓。
- C：大血管轉位 (dextro-loop transposition of the great arteries, d-TGA)。如果 d-TGA 伴有心室中隔缺損 (VSD) 或開放性動脈導管 (PDA)，則會導致肺血流量增加，進而引起肺動脈高壓。即使沒有 VSD/PDA，若肺血管阻力沒有下降，也可能發展為肺動脈高壓。
- D：正確。法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot, TOF) 的主要特徵之一是肺動脈狹窄 (pulmonary stenosis)。這種狹窄限制了血液流向肺部，導致肺血流量減少，反而保護了肺血管免受高壓和高血流量的影響，因此最不容易出現肺動脈高壓的併發症。
[核心知識]
- 肺動脈高壓 (pulmonary hypertension) 是指肺動脈壓力異常升高，長期下來會導致肺血管病變。
- 引起肺動脈高壓的先天性心臟病通常是那些存在大量左向右分流的病變，例如心房中隔缺損 (ASD)、心室中隔缺損 (VSD) 和開放性動脈導管 (PDA)，這些病變會導致過多的血液流向肺部，增加肺血管的壓力和阻力。
- 法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot, TOF) 是一種發紺型先天性心臟病，其特徵之一是肺動脈狹窄 (pulmonary stenosis)，這會限制肺血流量，反而保護了肺血管，使其不容易發展成肺動脈高壓。

Answer

A. 心房中隔缺損（atrial septal defect）

Answer

B. 開放性動脈導管（patent ductus arteriosus）

Answer

C. 大血管轉位（dextro-loop transposition of the great arteries）

Answer

D. 法洛氏四重症（tetralogy of Fallot）