小兒科 - 心臟血管學

兒童心血管疾病

兒童心肌炎 (Myocarditis)

• 定義：心肌的炎症反應，導致心臟功能受損。
• 病因：最常見為病毒感染，例如腸病毒、腺病毒等。
• 臨床表現：
  • 症狀多樣，從輕微不適到嚴重的心臟衰竭、心律不整，甚至猝死。
  • 部分病例可為輕症或無症狀。
  • 若同時影響心包膜引起心包膜炎，聽診可能聽到心包膜摩擦音 (Friction rub)。
• 預後：
  • 預後差異大，並非大多數會留下嚴重後遺症。
  • 許多兒童（特別是輕症或及早診斷治療者）可完全康復，心臟功能恢復正常。
  • 嚴重病例可能導致擴張性心肌病變 (Dilated cardiomyopathy) 或慢性心臟衰竭。

兒童猝死 (Sudden Cardiac Death, SCD)

• 定義：雖然罕見，但通常與潛在的心臟疾病有關。
• 常見原因：
  • 肥厚性心肌病變 (Hypertrophic cardiomyopathy)
  • 冠狀動脈異常 (Anomalous coronary artery)
  • 心律不整 (如長 QT 症候群)
• 低風險原因：二尖瓣脫垂 (Mitral valve prolapse, MVP) 在大多數情況下是良性的，導致猝死的風險非常低。

川崎氏症 (Kawasaki Disease)

• 定義：一種全身性血管炎，主要影響兒童。
• 重要併發症：若未及時治療，可能導致冠狀動脈瘤 (Coronary artery aneurysm)。
• 診斷標準：
  • 持續高燒五天以上，並合併至少四項主要臨床症狀：
    1. 結膜充血 (Conjunctival injection)
    2. 口腔黏膜變化 (如草莓舌)
    3. 肢端變化：
       • 急性期 (發病初期)：手腳掌紅腫
       • 亞急性期 (發病約 2-3 週後)：手指、腳趾脫皮
    4. 軀幹紅疹 (多形性，無水泡)
    5. 頸部淋巴結腫大 (通常單側，直徑大於 1.5 公分)

心雜音 (Cardiac Murmur)

• 定義：血液流動通過心臟或血管時產生異常聲音。
• 分類：
  • 功能性 (Innocent)：良性，不代表心臟結構異常，常見於兒童。
  • 病理性 (Pathologic)：提示心臟結構或功能異常，需進一步評估。
  • 連續性心雜音 (Continuous murmur)：
    • 指收縮期和舒張期都能聽到的雜音，通常是由於血液從高壓區持續流向低壓區。
    • 典型例子包括開放性動脈導管 (Patent Ductus Arteriosus, PDA) 或動靜脈瘻管 (Arteriovenous fistula)。
    • 肺動脈－肺靜脈瘻管 (Pulmonary arteriovenous fistula) 通常不會產生連續性心雜音。
  • 收縮期雜音 (Systolic murmur)：
    • 主動脈弓狹窄 (Coarctation of the aorta) 引起的側枝循環可能在背部產生收縮期雜音。
  • to-and-fro 心雜音：先天肺動脈瓣膜缺失症伴有心室中隔缺損的特徵性心音，由 VSD 的收縮期分流雜音和肺動脈瓣逆流的舒張期雜音組成。

先天性心臟病引起心臟衰竭的時機

• 大型左向右分流病變 (Large left-to-right shunts) (如：大型 VSD、PDA、先天肺動脈瓣膜缺失症伴有 VSD)：通常在出生後數週至數月，當肺血管阻力下降，肺血流量大幅增加後，引起心臟衰竭症狀（如呼吸急促、餵食困難、生長遲緩）。
• 阻塞性病變 (Obstructive lesions) (如：主動脈弓狹窄 (coarctation of the aorta)、主動脈瓣狹窄 (aortic stenosis))：通常在動脈導管關閉後，於出生後數天內出現心臟衰竭或休克。
• 發紺型心臟病 (Cyanotic heart disease)：
  • 大血管轉位 (d-Transposition of the Great Arteries, d-TGA)：出生後即出現嚴重發紺，若血液混合不足，病情會迅速惡化。
  • 亞柏斯坦畸形 (Ebstein anomaly)：若嚴重三尖瓣逆流導致胎兒期心臟衰竭，可能表現為胎兒水腫 (fetal hydrops) 或胎兒心律不整。
  • 左心發育不全症候群 (Hypoplastic left heart syndrome, HLHS)：出生後動脈導管關閉，全身循環無法維持，導致嚴重休克和心臟衰竭，通常在出生後數天內發生。

大血管轉位 (d-Transposition of the Great Arteries, d-TGA)

• 定義：嚴重發紺型先天性心臟病。主動脈從右心室發出，肺動脈從左心室發出。
• 病理生理學：導致體循環和肺循環平行運作，氧合血和缺氧血無法有效混合。
  • 若合併完整心室中隔 (intact ventricular septum, IVS)，血液混合僅能透過開放性卵圓孔 (PFO) 或開放性動脈導管 (PDA)。
• 臨床表現：出生後即出現嚴重發紺，若血液混合不足，病情會迅速惡化。
• 緊急處置：
  1. 靜脈注射前列腺素 (PGE1)：維持開放性動脈導管 (PDA) 開放，增加血液混合。
  2. 心房造口術 (Atrial septostomy, Rashkind procedure)：若心房中隔交通受限，需在心導管室進行，擴大心房中隔缺損，促進血液混合，改善氧合。
  3. 穩定呼吸循環：嚴重發紺嬰兒常需呼吸支持 (如氧氣、氣管內管及呼吸器)，以維持足夠氧合及穩定生命徵象。
  4. 心臟矯正手術 (Arterial switch operation)：最終矯正手術，通常在出生後 1-2 週內儘快進行。

亞柏斯坦畸形 (Ebstein anomaly)

• 定義：三尖瓣向下移位到右心室，導致右心房擴大和三尖瓣功能不全（逆流）。
• 臨床表現：若嚴重三尖瓣逆流，可引起胎兒期心臟衰竭，表現為胎兒水腫 (fetal hydrop) 或胎兒心律不整。

左心發育不全症候群 (Hypoplastic left heart syndrome, HLHS)

• 定義：左心室、主動脈瓣、二尖瓣和主動脈弓發育不良。
• 臨床表現：出生後動脈導管關閉，全身循環無法維持，導致嚴重休克和心臟衰竭，通常在出生後數天內發生。

主動脈弓狹窄 (Coarctation of the Aorta)

• 定義：主動脈弓某一段狹窄，通常發生在動脈導管 (ductus arteriosus) 附近。
• 病理生理學：
  • 狹窄處上游血壓升高 (上肢)，下游血壓降低 (下肢)。
  • 身體會發展出側枝循環 (collateral circulation) 以繞過狹窄處。
• 臨床表現：
  • 上肢血壓明顯高於下肢。
  • 下肢脈搏減弱或摸不到。
  • 側枝血管在背部可能產生收縮期雜音。

先天肺動脈瓣膜缺失症伴有心室中隔缺損 (Congenital absence of the pulmonary valves and ventricular septal defect)

• 定義：罕見但嚴重的先天性心臟病。
• 病理生理學：
  • 肺動脈瓣膜缺失導致嚴重肺動脈瓣逆流 (pulmonary regurgitation)。
  • 心室中隔缺損 (VSD) 造成左向右分流。
  • 兩者共同導致肺部血流量極度增加，引起肺高壓和心臟負荷過重。
• 臨床表現：
  • 呼吸急促、心臟衰竭 (如肝臟腫大)。
  • to-and-fro 心雜音：由 VSD 的收縮期分流雜音和肺動脈瓣逆流的舒張期雜音組成。
• X光特徵：
  • 心臟擴大 (Cardiomegaly)。
  • 肺血流量增加 (Pulmonary plethora)。
  • 肺動脈幹極度擴張 (Massive dilation of the main pulmonary artery)：可能壓迫氣管或支氣管，加重呼吸道症狀。

肺動脈高壓 (Pulmonary Hypertension)

• 定義：肺動脈壓力異常升高，長期導致肺血管病變。
• 先天性心臟病相關病因：
  • 大型左向右分流病變：如心房中隔缺損 (ASD)、心室中隔缺損 (VSD)、開放性動脈導管 (PDA)、先天肺動脈瓣膜缺失症伴有心室中隔缺損。過多血液流向肺部，增加肺血管壓力和阻力。
  • 法洛氏四重症 (Tetralogy of Fallot, TOF)：因肺動脈狹窄 (pulmonary stenosis) 限制肺血流量，反而保護肺血管，不易發展成肺動脈高壓。

兒童感染性疾病

嬰兒玫瑰疹 (Roseola Infantum, 第六病)

• 病原體：主要由人類疱疹病毒第六型 (HHV-6) 引起。
• 典型症狀：
  • 多發生於 6 個月到 3 歲的嬰幼兒。
  • 突然高燒 3-5 天，發燒期間通常無明顯呼吸道或腸胃道症狀，活動力可能尚可。
  • 退燒後才出現全身性玫瑰色斑丘疹，通常從軀幹開始，不癢。
• 實驗室檢查：
  • 白血球總數正常或偏低。
  • 淋巴球比例相對升高。
  • C-反應蛋白 (CRP) 通常不高。

其他兒科發疹性疾病比較

泌尿道感染

急性腎盂腎炎 (Acute Pyelonephritis)

• 臨床表現：高燒、畏寒、腰痛。
• 尿液檢查：明顯膿尿 (pyuria) 和細菌尿 (bacteriuria)。
• 實驗室檢查：C-反應蛋白 (CRP) 會顯著升高。

兒童呼吸窘迫與呼吸治療

呼吸治療目標

• 改善通氣 (Ventilation) 和氧合 (Oxygenation)。
• 減少併發症。

氣管內管 (Endotracheal Tube, ETT) 選擇與放置

• 有氣囊氣管內管 (Cuffed ETT)：
  • 現代低壓高容氣囊設計，使其在兒童使用上更安全。
  • 能有效減少漏氣，確保通氣量。
  • 特別適用於需要較高呼吸道壓力或肺順應性差 (poor lung compliance) 的病人。
• 氣管內管放置：在嚴重發紺、呼吸窘迫或循環不穩定的新生兒中，是重要的生命支持措施，確保呼吸道通暢、提供足夠氧氣、降低呼吸功耗以穩定病情。

通氣策略

• 非侵入性通氣 (Non-invasive Ventilation, NIV)：通常為優先考慮選項，可避免侵入性通氣的風險。

輔助治療

• 潮濕裝置 (Humidifier)：對於避免呼吸道乾燥和黏膜損傷非常重要。
• 肌肉鬆弛劑 (Muscle Relaxants)：
  • 並非所有呼吸器使用者常規。
  • 僅在特定情況下使用 (例如：嚴重呼吸機不同步、頭部創傷需嚴格控制顱內壓等)。

特殊呼吸模式與疾病

• Cheyne-Stokes respiration：
  • 一種特殊的呼吸模式。
  • 與心臟衰竭或腦部病變有關。
  • 與氣胸無直接關聯。

氣胸 (Pneumothorax)

• 定義：空氣進入肋膜腔，導致肺部塌陷。
• 病理生理學：
  • 肺部塌陷區域無法進行氣體交換。
  • 血液灌流仍可能存在，造成通氣與灌流 (ventilation-perfusion, V/Q) 比例失衡。
• 臨床表現：
  • 嚴重氣胸會導致呼吸窘迫和低血氧。
  • 胸痛程度與肺部塌陷嚴重度不一定成正比。
  • 張力型氣胸 (Tension pneumothorax) 可造成阻塞性休克 (Obstructive shock)，因心臟回流受阻。
  • 身體檢查：氣管會偏移向健側 (未塌陷的肺部)。
• 治療：
  • 觀察性治療：適用於輕度或小範圍的氣胸，若病人症狀輕微且生命徵象穩定，肋膜腔內的空氣有機會被身體自行吸收。
  • 侵入性治療：取決於氣胸的大小、症狀嚴重度、是否為第一次發作以及是否有潛在肺部疾病。

休克 (Shock)

• 定義：組織灌流不足，導致細胞缺氧和功能障礙的危急狀態。
• 代償機制與表現：
  • 早期表現：身體啟動代償機制，如心搏過速 (tachycardia)、血管收縮，以維持血壓和重要器官灌流。
  • 晚期表現 (Decompensated shock)：代償機制失效，出現低血壓 (hypotension)。
• 休克類型：